Понятието пълно /тотално/ аномално вливане на пулмоналните вени показва, че пулмоналните вени не се вливат директно в лявото предсърдие. Кръвта носeна от тях, достига лявото предсърдие посредством междупредсърден дефект или останал отворен foramen ovale. В зависимост от локализацията на комуникацията между пулмоналното венозно връщане и системното венозно кръвообръшение се разграничават три основни типа на тази аномалия:
• тип I - над диафрагмата /55 %/
• тип И - в коронарния синус /30 %/
• тип 111- под диафрагмата /12 %/
В повечето случаи при тип I и тип II се наблюдава увеличено количество на кръвния ток през белодробното кръвообръшение и много по-малко повлияване на белодробното съдово съпротивление, докато при тип III обикновено се наблюдава нарастване на белодробното съдово съпротивление. Съществува и IV тип тотално аномално вливане на пулмоналните вени, когато белодробната венозна кръв комуницира на различни места със системното венозно кръвообръшение. Повечето от децата с това заболяване развиват клинични картина с белези на повишен кръвоток през белодробното кръвообръщение, цианоза или белодробен застой.
При поставяне на диагнозата освен клиничната картина идва в съображение ехокардиографията и когато тя е недостатъчна се
извършва сърдечна катетеризация. Количеството кръв, отиваща в системното кръвообръшение е зависима от големината на междупредсърдния дефект. Когато той е недостатъчен, по време на катетеризацията се извършва т.нар. балонна септостомия, с което се увеличава размера на междупредсърдния дефект и се постига временно клинично подобрение. Лечението на тази вродена малформация е само оперативно и цели отвеждане на белодробната венозна кръв от екстракардиално разположените резервоари /конфлуенси/ в лявото предсърдие.
При първи и трети тип се осъществява директна анастомоза
между колектора на венозната белодробна кръв и лявото предсърдие, докато при втори тип се извършва пластика на междупредсърдния дефект, при която кръвта от коронарния синус се отвежда директно в ляво предсърдие.
Ранната следоперативна смъртност зависи от възрастта на новороденото дете и от неговото клинично състояние. Колкото по-рано се извършва операцията, толково по-висока е смъртността. Същевременно трябва да посо чим, че в редица случаи операцията трябва да се извърши в първите седмици след раждането поради витални индикации. Пациентите, които преживеят операцията имат добра далечна прогноза.
Литература:
Учебник по " Хирургични болести" под редакцията на проф. Н. Яръмов Издателство: Арсо Година на издаване: 2007
| < Предишна | Следваща > |
|---|
