Дерматомиозитът (ДМ) е системно заболяване, което принадлежи към идиопатичните възпалителни миопатии – хетерогенна група от генетично детерминирани автоимунни заболявания, атакуващи кожата и/или скелетните мускули. ДМ се характеризира с ливидни (хелиотропни) възпалителни промени с или без оток на клепачите и периорбиталната област; еритема на лицето, шията; плоски еритемо-папулозни образувания по дорзалната повърхност на ставите на пръстите, лактите и коленете (симптом на Gottron).
ДМ е свързан с полимиозит (само мускулно засягане без кожни промени), интерстициална пневмония, миокардно засягане и васкулит.
Епидемиология
Рядко срещано заболяване. Годишна заболеваемост – 5-10 на 1 000 000 души. Боледуват по-често жени – жени:мъже= 2:1.
Етиология
Причината за възникването на дерматомиозит е неизвестна. Смята се, че съществуват няколко фактора, които оказват влияние върху развитието на заболяването:
- Генетична предиспозиция – по-често боледуват носители на HLA-DR3, DR5, DR7 гени
- Автоантитела
• Anti-Jo-1 антитела – насочени срещу хистидил-тРНК-синтетаза, която катализира прикрепването на хистидина към неговата сходна тРНК по време на протеиновата синтеза (висока спeцифичност)
• Anti-Mi-2 ; Anti-Ro ; Anti-La ; Anti-Ku антитела
• Антинуклеарни антитела (ANA) – ниска специфичност (при 40% от случаите)
- Инфекциозни агенти – коксаки вируси, еховируси, Toxoplasma, Borrelia
- Медикаменти – Фенилбутазон, Пенициламин, Статини, Квинидин
- Силиконови импланти за гърди и колагенови инжекции
Класификация
Начало при възрастни (40-60год.)
- Дерматомиозит
- Дерматомиозит + малигнено заболяване на вътрешните органи
- Дерматолиозит + съединително-тъканно заболяване (overlap)
- Амиопатичендерматомиозит (дерматомиозит без клинична картина на мускулна слабост, нито лабораторни или хистопатологични доказателства за миозит)
Начало при деца (5-15 год.)
- Дерматомиозит
- Амиопатичен дерматомиозит
- Хипомиопатичен дерматомиозит (дерматомиозит без клинична картина на мускулна слабост, но с лабораторни или хистопатологични доказателства за миозит).
Клинична картина
- с или без фоточувствителност
- Мускулна слабост (затруднено вдигане на ръцете, затруднено ставане и изкачване на стълби, затруднено завъртане в леглото)
- Дисфагия (затруднено гълтане)
- Сърбеж по скалпа
Кожни прояви - те могат да се появят преди, по време и след мускулното засягане.
- Периорбитална ливидна еритема с различна степен на оток (симптом на очилата). Може да обхване скалпа, лицето, шията и деколтето и ръцете.
- Плоски, леко надигнати ливидни папулозни образувания (симптом на Gottron) по ставите на пръстите и интерфалангеалните стави, по тила и раменете.
- Забележка: при лупус лезиите се появяват между ставните пространства на пръстите.
- Телеангиектазии, тромбозирали капиляри около нокътната плочка
- Лезиите по лактите и ставите на пръстите могат да се превърнат в ерозии и язви, които зарастват с оставане на белези (особено при ювенилния дерматомиозит с васкулитни промени)
- При по-голяма давност на заболяването лезиите могат да придобият пойкилодермичен вид (петниста депигментация с атрофия и телеангиектазии)
- В късните стадии на ювенилния дерматомиозит се развиват калцификати в мускулите и фасциите в областта на лактите, трохантерите и илиачната област.
Мускулни прояви
- с или без мускулна слабост
- с или без мускулна атрофия
- Прогресивната мускулна слабост обхваща проксималните части на крайниците (трудност или невъзможност на болния да стане от седнало или легнало положение без помощта на ръцете, трудност при вдигане на ръцете над главата, затруднено изкачване по стълби)
- Рядко могат да бъдат засегнати лицевите/булбарните, фарингеалните и езофагеалните мускули
Връзка на ДМ с други заболявания
Пациентите с ДМ имат по-висок риск от развитие на злокачествено заболяване, особено на яйчниците при жените. Пациентите над 50 год. трябва да бъдат изследвани за наличието на злокачествено заболяване: карцином на яйчника, карцином на гърдата, карциноми от страна на дихателната система и гастроинтестиналния тракт. Повечето ракови заболявания се откриват около 2 години след диагностицирането на ДМ.
Хистопатология
Кожа – изглаждане на епидермиса; вакуолна дегенерация на базалния слой на епидермиса; оток на дермата; периваскуларни инфилтрати в дермата, предимно от лимфоцити; PAS-позитивни фибриноидни натрупвания в дермо-епидермалната граница и около капилярите; натрупване на мукополизахариди в дермата.
Мускули –сегменталнинекрози в мускулните фибрили със загуба на напречната им набразденост; фрагментиране на миофибрилите и периваскуларни възпалителни инфилтрати от хистиоцити, макрофаги, лимфоцити и плазматични клетки.
Диагноза
Ензими – по време на острата фаза има повишаване на креатинфосфокиназата (в 65% от случаите), която е най-специфичния белег при мускулно заболяване; повишават се още алдолаза (40% от случаите), лактатдехидрогеназа, глутамат-оксалатна трансаминаза (GOT).
Автоантитела
- Anti-Jo-1 антитела–насочени срещу хистидил-тРНК-синтетаза, която катализира прикрепването на хистидина към неговата сходна тРНК по време на протеиновата синтеза (висока спeцифичност)
- Anti-Mi-2 ; Anti-Ro ; Anti-La ; Anti-Kuантитела
- Антинуклеарни антитела (ANA) – ниска специфичност (при 40% от случаите)
Електромиография (ЕМГ) – показва спонтанни фибрилации, данни за миогенно увреждане
MRI–показва фокални лезии в мускулите
Мускулна биопсия - има най-голяма диагностична стойност. Най-често се взема материал от делтовидния мускул, квадрицепса или бицепса
Рентгенография – Гръден кош - с или без интерстициална фиброза; хранопровод – намалена перисталтика
ЕКГ – данни за миокардит, атрио-вентрикуларен блок
Критерии за диагноза
1. Кожни лезии
2. Хелиотропнаеритема на горния клепач
3. Симптом на Gottron
4. Проксимална мускулна слабост – симптом на ризата (на горен, долен крайник или на някой от мускулите по тялото)
5. Повишени серумни нива на креатинфосфокиназа или алдолаза
6. Мускулна болка
7. Мускулни промени на ЕМГ
8. Позитивни anti-Jo-1 антитела
9. Недеструктивен артрит или артралгия
10. Повишени нива на C-реактивен протеин (CRP)или ускорено СУЕ
11. Хистологична картина, характерна за дерматомиозита
При наличието на 4 критерия диагнозата е сигурна, при наличието на 3 – вероятна, при наличието на 2 – съмнителна.
Диференциална диагноза
- Себореен дерматит
- Еритеменлупус
- Смесено съединително-тъканно заболяване
- Стероиднамиопатия
- Трихинелоза
- Токсоплазмоза
- Еризипел
- Еритемамултиформе
Лечение
• Кортикостероиди – Prednisolone 0,5-1,5 мг/24ч
• Имуносупресори и цитостатици – Imuran, Methotrexate (това са медикаменти, потискащи хиперактивната имунна система и намаляващи дейността на заболяването)
• Антималарици – Resochin (за борба с кожните лезии)
• Имунотерапия – Immunovenin(за модифициране и контрол на имунния отговор на огранизма)
• Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС - за борба с мускулните болки)
• Лечебен масаж и разтягане (стречинг) на мускулите (за справяне с контрактурите ограничена подвижност на ставите)
Гергана Петрова - студентка по медицина в МУ Плевен
| < Предишна | Следваща > |
|---|
