Специализирано списание за хирургия и медицина: Здраве Дерматология Херпетиформен дерматит (Болест на Дюринг)

Херпетиформен дерматит (Болест на Дюринг)

Печат
Сподели

Dermatitis_herpetiformis_DH, херпетиформен дерматит, болест на дюринг, булозна дерматоза, автоимунна дерматоза, dermatitis herpetiformis dh, dermatitis herpetiformis symptoms, dermatitis herpetiformis treatment

 

Херпетиформеният дерматит (Dermatitis herpetiformis – DH) представлява хронична, рецидивираща, силно сърбяща автоимунна булозна дерматоза, която се характеризира със симетрично засягане на крайниците и тялото, с образуване на групирани дребни везикули, папули и уртикални плаки. Свързана е с глутен-сензитивната ентеропатия и с отлагане на IgAb в областта на дермо-епидермалната граница.


 

Епидемиология

Засяга индивиди между 20 и 60 годишна възраст, но най-често в периода 30-40 години. Може да се появи и при деца. Среща се по-често при мъже – мъже:жени – 2:1.
 

Етиопатогенеза

Заболяването е свързано със свръхчувствителност към глутен в храната, като в организма се образуват IgA антитела срещу ензима тъканна трансглутаминаза, който вероятно е главният антиген при DH.Антителата се прикрепват към антигените в чревната лигавица и се образуват имунни комплекси и депозити в кожата. Активира се комплемента и започва отделянето на клетки на възпалението, предизвикващи тъканна увреда.DH е свързан със следните гени: HLA-B8, HLA-DR, HLA-DQ.
 

Начало на заболяването

DH започва със силен епизодичен сърбеж и парещо усещане по кожата. Тези симптоми обикновено предхождат появата на кожни лезии с 8-12 часа. Приемът на глутен и йодни съединения изострят заболяването.Глутен-сензибилната ентеропатия се наблюдава почти при всички пациенти и се доказва чрез биопсия на тънките черва. Обикновено протича безсимптомно. 

 

Кожни лезии

Лезиите се състоят от еритемни папули или плаки, напрегнати дребни везикули, понякога хеморагични, от време на време се наблюдават були.Лезиите са организирани в групи (оттук идва името „херпетиформен"), като разположението им е поразително симетрично. Разчесването им води до линейни екскориации и крусти. На мястото на заздравяващите лезии се наблюдават хипер- или хипопогментации.

Засегнати зони – екстензорните повърхности на горни и долни крайници –лакти,колена,бедра;скапуларната и сакралната област; скалп, лице

Дерматохистопатология

Най-добрият диагностичен метод е да се вземе кожна биопсия от ранна еритемна папула. Наблюдават се микроабсцеси (абсцеси на Pierratоt, полиморфонуклеарни клетки и еозинофили) в купола на дермалните папили; инфилтрация от неутрофили и еозинофили; субепидермални везикули.

 

Диагноза

Директна имунофлуоресценция (цел – да се докаже наличието на антитела, свързани с антигени)
Наблюдава се грануларно отлагане на IgA антитела на върха на дермалните папили, както при глутеновата ентеропатия.
Индиректна имунофлуоресценция (цел – да се докажат циркулиращи антитела в серума на болния).
Наблюдават се антиретикулинови антитела от клас IgAи IgG, антимикрозомални антитела, антинуклеарни антитела. Предполагаемите имунни комплекси се наблюдават в 20-40% от случаите. 

 

Диференциална диагноза

Прави се ДД със следните заболявания: Пемфигус вулгарис, булозен пемфигоид, гестационен пемфигоид. 

 

Лечение

Сулфони(Dapsone) – започва се с 100-150 мг/24ч. с постепенно намаляване до 50-25 мг/2 пъти седмично. Наблюдава се много бързо подобрение.

Sulfapyridine – 1-1,5г/24ч.- прилага се когато лечението с Дапзон не е ефективно или е противопоказно.

 Безглутенова диета – (да се консумират храни, несъдържащи глутен - протеин, който се съдържа в някои зърнени култури - пшеница, ръж, ечемик и овес). Безглутенови храни са плодовете, зеленчуците, месото, рибата, ядките, семената, яйцата, повечето подправки и следните зърнено-житни култури: амарант,брашно от артишок, бобово брашно, елда, касава, царевица, ленено семе, ориз, просо, картофено пюре или брашно, киноа,юка.

 

 

Гергана Петрова - студентка по медицина в МУ Плевен

 

Литература

     1.Wolff K., Johnson R. A., Suurmond D. Epidemiology, etiology, history, physical examination and diagnosis of dermatitis herpetiformis. Fitzpatrick’s Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology 5th ed., 2005; 111-115.

     2.James W.D., Berger T.G., Elston D.M Dermatohistopathology, diagnosis and treatment of dermatitis herpetiformis. Andrews’ Diseases of The Skin – Clinical Dermatology 10th ed., 2006; 474-476.

     3.Thompson T: Contaminated oats and other gluten-free foods in the United States. J Am diet Assoc 2005;105:348.

Author Profile: Д-р Гергана Петрова

This author has published 11 articles so far. More info about the author is coming soon.