Най-често срещаните аномалии в тази група са хипоплазиите (вродени бронхиектазии) и дисплазиите (кистозна аденоматоидна малформация).
Агенезия
Представлява пълна липса на бронхо-пулмонален комплекс едностранно. В началото протича безсимптомно. Рентгенологично се установява хомогенно засенчване в съответната гръдна половина. Прогнозата зависи от състоянието на единствения бял дроб.
Аплазия
Рудиментарно развитие на бронхо-пулмоналния комплекс в един или няколко сегмента. Под влияние на функционалното натоварване претърпява кистоподобна трансформация.
Хипоплазия
Характеризира се с липса на диференциация на трахео-бронхиалното дърво. Засяга долните лобове и клинически се проявява с упорити рецидивиращи бронхопневмонии.
Различават се:
· хипоплазия с цилиндрично разширени бронхи, известни като вродени цилиндрични бронхиектазии и
· хипоплазия с ампуларно разширени бронхи, наричани още вродени торбовидни бронхиектазии, или белодробна поликистоза.
Те се различават от придобитите бронхиектазии, възникнали на базата на възпалителни и деформационни процеси в паренхима.
Дисплазия
При този порок има нарушена бронхиализация на първичните въздушни пространства. Морфологично се състои в множество кухини, които се консолидират, без директна комуникация с трахео-бронхиалното дърво. Аномалията е известна като кистозна аденоидна малформация.
Разделя се на три групи в зависимост от това, дали кистите са тапицирани с кубичен, цилиндричен или смесен епител.
Клинически децата, при които се установяват различни форми на белодробна дисплазия, страдат от остри или хронично-рецидивиращи инфекции на белия дроб. Оперативното лечение е торакотомия и резекция на съответните сегменти или лоб.
Източник на информация:
РЪКОВОДСТВО ПО ХИРУРГИЯ С АТЛАС ТОМ XIII.| < Предишна | Следваща > |
|---|
