Бронхо-пулмонална секвестрация

Секвестрираните белодробни лобове и сегменти не са свързани с бронхиалната сис­тема на нормалния белодробен паренхим. Кръвоснабдяването на тези участъци е от системното кръвообръщение с кръвоносни съдове, изхождащи от аортата (торакална и рядко абдоминална) или нейните клонове.

Венозната кръв се дренира обикновено през v. pulmonalis, но може и през системната венозна система. Има два типа секвестрация — интралобарна и екстралобарна. Екстралобарната секвестрация е отделена от нормалния белодробен паренхим и е покрита със собствена висцерална плевра. Интралобарната е разположена сред белодробната тъкан. Ембриогенетичните фактори не са известни, но повечето автори считат, че два­та типа секвестрация се отнасят към сепарационните пороци [1].

Антенаталната диагностика на бело­дробната секвестрация се извършва между 16 и 24 г.с. посредством ехография. Статис­тически по-засегнати са момчетата в съот­ношение 3:1 спрямо момичетата. В поло­вината от случаите се установяват данни за дислокация на медиастинума, полихидрамниос или други хидропсни промени, кои­то могат да са причина и за ранна натална смърт. Лезиите се идентифицират трудно с цветна flow Doppler сонография като еходенсна маса в белия дроб с артериално кръвоснабдяване от аортата. Постнатално ос­новна диагностична роля имат КТ или МРТ. Пренатално диагностицираните случаи под­лежат на инвазивно лечение, като трябва да се имат предвид дренажни процедури по отношение на хидрамниоса и торакоамниотичен шънт. 

Интралобарна секвестрация. Среща се еднакво често при деца и възраст­ни, обикновено в задния сегмент на левия долен дял. В 96% венозното оттичане е към v. pulmonalis. Тя може да се види на рентге­нография като сянка от маса, която може да дава рецидивиращи инфекции. Клиничната картина прилича на обструктивен пневмонит, но може да еволюира и до белодробен абсцес. Най-грубо лезията е солидна или кистозна, в зависимост от степента на възпа­лителните промени. При някои деца и въз­растни дегенеративните атеросклеротични промени в системното кръвоснабдяване мо­гат да доведат до хемоптиза. Ангиографски могат да се установят и лъжливи аневризми в областта на секвестрацията.

Диагнозата се поставя с цветна flow Doppler сонография, КТ (фиг. 1, 2) или МРТ. Аортографията също е показана в повечето случаи [1, 6].

Лечението се състои в лобектомия с осо­бено внимание при лигирането на аномални­те съдове, кръвоснабдяващи малформацията, чийто ход и разположение е нетипичен.

Екстралобарна секвестрация. Известна още и като акцесорен дял и със­тавлява около 25% от всички секвестрации. Тези акцесорни дялове са напълно отделени от плеврата на нормалния бял дроб. Оби­чайната локализация на екстралобарната секвестрация е в левия долен отдел на гръд­ния кош, но може да се разполага близо до хранопровода или диафрагмата, а също и под нея. В 30% се установяват диафрагмени хернии. Срещат се и комуникации с начал­ната част на гастро-интестиналния тракт, като тези случаи се изявяват клинично с ре­цидивиращи инфекции. Кръвоснабдяването е от системното кръвообръщение и това се доказва чрез КТ или МРТ.

При клинична изява лечението е опера­тивно — отстраняване на секвестирания учас­тък чрез торакотомия. Напоследък с добър успех се прилага VATS екстирпацията [4, 7]. Прогнозата е много добра след адекватна ре­зекция, като далечните резултати са отлични.

Литература: