Вродената непроходимост на дванадесетопръстника има различни форми, които представляват аномалии в развитието и се формират към 5 - 8 седмица от ембрионалното развитие. Някои са генетично обусловени (често са съчетани със синдрома на Down). Срещат се 1:6500 раждания еднакво при двата пола.

Атрезия на дуоденума
Различават се три основни типа по Gray:

- Мембранозен тип - луменът е прекъснат от диафрагма, която се състои от мукоза и субмукоза. Мускулния слой е интактен.
- Кордонен тип - двата сляпо завършващи края на дуоденума са съединени от фиброзна връв по ръба на интактния мезентериум..
- Пълен тип - има пълно прекъсване на чревния лумен и V-образен дефект на подлежащия мезентериум. Този тип често се съчетава с аномалии на билиарния тракт.
 

Стеноза на дуоденума

Тя може да бъде причинена от вътрешна или външна обструкция.
- Вътрешна обструкция - пръстеновидно стеснение или мукозна мембрана с отвор в центъра
- Външна обструкция - най-често срещаните форми на дуоденална стеноза са: пръстеновиден панкреас (Pancreas anulare), хиперфиксационни бридове и синдром на Ladd (аномалии в чревната ротация), по-рядко съдови аномалии ( предуоденална vena portae, синдром на Wilkie.
 

Клинична картина
Пренаталната ехография установява наличието на две анехогенни зони в корема на фетуса. Има данни за хидрамнион.
Клиничната картина е различна за отделните форми на дуоденална непроходимост: атрезията се проявява веднага след раждането, докато при непълните форми заболяването протича на тласъци.
Характерна е следната триада симптоми:
- повръщане
- балониране на епигастриума
- липса или оскъдно отделяне на мекониум.

Най-честия симптом при дуоденалната обструкция е повръщането. Ако обструкцията е разположена над papilla Vateri, в повърнатите материи няма примес на жлъчка. По-често се среща инфрапапиларната форма - при нея повръщанията са със жлъчно съдържимо.
Балонирането в епигастриума е вследствие задръжка на въздух и секрети в стомаха. То контрастира с хлътналия долен етаж на корема.
При атрезията липсва отделяне на мекониум, освен на сиви слузоподобни материи и отливки. При различните форми на стеноза има оскъдно мекониално отделяне.

Диагноза
Диагнозата се поставя главно при нативното рентгеново изследване в право положение. Характерно е наличието на две хидро-аерични сенки - една по-голяма в лявото подребрие (ниво в стомаха) и една по-малка в дясното (ниво в дуоденума). Останалата част на корема е пуста. При тази находка не е нужно контрастно рентгеново изследване. Ако има съмнение за непълна непроходимост вследствие стеноза, тогава се прави пасаж с гастрографин. При ехографията може да се установи пръстеновиден панкреас, а при малротация - спираловидно разположени чревни бримки.

Лечение
Лечението е оперативно в срокове до 12 часа след диагнозата. Предоперативната подготовка включва корекция на метаболитните нарушения и белтъчните загуби.
При различните форми на дуоденална непроходимост се извършват дуодено-дуоденоанастомоза тип "diamand shape" или У-образна дуоденойеюнална анастомоза по Roux. При хиперфиксационни бридове се отстраняват срастванията, а при синдрома на Ladd се прави деволвация на червата, позициониране на колона в ляво и апендектомия.

Източник на информация:

403 Forbidden