Бронхиектазии

Бронхиектазиите са патологично и про­гресиращо разширение на един или повече бронхи.

Най-често е вторично появило се след възпалителен процес. Бронхиектазиите се характеризират с перманентна ненормална дилатация и деструкция на бронхиалната стена. В засегнатата зона се установяват трансмурално възпаление и едем на мукозата (цилиндрични бронхиектазии) разязвяване и улцерация (кистични бронхиектазии), бронхиална неоваскуларизация и изкривяване в резултат на цикатрициална тъкан или повторни инфекции (варикозни бронхиектазии). Обструкциите често водят до следобструктивен пулмонит, който перманентно разрушава белодробния паренхим. Като предизвикващи фактори се считат инфекци­озният инфаркт и нарушението в дренажа с бронхиалната обструкция. По-често засег­нат и с по-вирулентно протичане на заболя­ването е женският пол във възрастта между 60 и 80 години, с изкючение на вродените бронхиектазии, които се откриват в дет­ската възраст. Най-честа причина за смър­тен изход са настъпилите усложнения, като хронична бронхиална инфекция, рецидиви­ращи пневмонии, плеврален емпием, пнев­моторакс, белодробен абсцес и хемофтиза. Амилоидоза или метастатични абсцеси сега се срещат рядко. По-принцип смъртността има връзка с прогресиращата дихателна недостатъчност и развитие на cor pulmonale.

Етиология. Честотата на бронхо-пулмоналните инфекции е в тясна връзка с развитието на бронхиектазиите. Като чес­та причина за развитие на инфекциозните епизоди на фона на наличните бронхиек­тазии се сочат вирусни или микоплазмени инфекции. Обръща се внимание и на ролята на AIDS като причина за персистиращи бе­лодробни инфекции с последващо развитие на бронхиектазии. Като причинители могат да бъдат открити Klebsiella species, Staphy­lococcus aureus, Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma pneumoniae, nontuberculous my­cobacteria.

Фокални постобструктивни бронхи­ектазии могат да се развият при следните клинични състояния: ендобронхиални ту­мори, бронхолитиаза, бронхиални стенози в резултат на инфекциозни заболявания, уве­личени хилусни лимфни възли и аспирация на чужди тела.

Често срещани респираторни заболя­вания при пациенти с кистична фибраза са синузитът или бронхиектазиите. Рентгеноло­гично се установяват изменения на горните лобове и Pseudomonas aeruginosa в храчката. 

При тези пациенти със синдром на Young се наблюдават бронхиектазии, си­нузит и обструктивна азооспермия. Засяга предимно мъже в средна възраст. При тях не се установяват високо ниво на хлоридите, панкреасна инсуфициенция или генетични изменения. Причината за заболяването не е установена.

Първичната цилиарна дискинезия се характеризира с неподвижност или дискине­зия на бронхиалните цилии, нисък мукоцилиарен клиранс, рецидивиращи белодробни инфекции и бронхиектазии. Като вариант на това заболяване е синдромът на Kartagener (situs viscerum inversus) — назални полипи, синузит и бронхиектазии).

Алергичната бронхопулмонална аспергилоза е хиперсензитивната реакция на инхалираните Aspergillus антигени. Клинични­те прояви са бронхоспазъм и бронхиектазии. Тя трябва да се подозира при пациенти с продуктивна кашлица и голяма продължи­телност на астмоподобни симптоми, без отговор на специфичната конвенционална терапия.

Имунният дефицит (вроден или при­добит) също играе роля. Пациенти с хило-гамаглобулинемия се срещат в детската въз­раст с често повтарящи се синусо-пулмонални инфекции. Когато заболяването е вроде­но, са налице снижена функция на В лимфоцитите, водеща до хипогамаглобулинемия. По-късно се установява и дефицит на иму- ноглобулин G (IgG), имуноглобулин A (IgA), имуноглобулин М (IgM) или имуноглобулин Е (IgE). В детската възраст това води до чес­ти синузити, белодробни инфекции и брон­хиектазии, а при възрастни пациенти — до чести епизоди на синузит или бронхит [7]. Поставянето на диагнозата хуморален имунодефицит е важно условие поради факта, че проведено лечение с у глобулин може да на­мали или предпази от развитие на респира­торни инфекции и разрушаване на белодроб­ния паренхим. Интравенозното приложение на имоноглобулин се препоръчва при нива на иминоглобулин (Ig) G, А, и М под 5—10% от нормалните стойности. В случаите с при­добит имунодефицит на първо място е HIV инфекцията, при която в по-късните стадии се развиват бронхиектазии.

Конгениталните аномалии, включва­щи бронхиектазии в симптомокомплекса на заболяването, са белодробна секвестра­ция, синдром на Williams-Campbell (вроден дефект на хрущялните тъкани), синдром на Mounier-Kuhn (трахеобронхомегалия) и синдром на Swyer-James (едностранна хи- перплазия на белия дроб).

Алфа 1-антитрипсинов дефицит за­дължително се манифестира с бронхиектазиите.

Бронхиектазиите се срещат като услож­нение при автоимунни заболявания (ревматоиден артрит, синдром на Sjugren, улце- розен колит). Артропатията обикновено се влияе неблагоприятно при неустановяването и нелекуването им. В някои случаи откри­ването на бронхиектазии предхожда разви­тието на ревматоидното заболяване.

Тракционните бронхиектазии са вто­рични, в резултат на фиброзни белодробни заболявания.

Токсичните газове (хлор и амоняк), предизвикващи бронхиална деструкция, во­дят до кистична фиброза и бронхиектазии.

Етиологичната роля на тютюнопуше­нето при развитието на бронхиектазии не е установена. Независимо от това често сре­щаните инфекциозни белодробни заболява­ния в тези случаи водят до прогресирането на вече съществуващи бронхиектазии.

Патофизиология. Бронхиектазиите представляват патологична дилатация на проксималните, средни по размер бронхи (>2 mm в диаметър), причинени от деструк­ция на мускулната и еластичната компо­нента на бронхиалната стена. Вродените бронхиектазии са резултат от задръжка в развитието на бронхиалното дърво [7]. По- често бронхиектазиите са резултат от ин­фекциозен белодробен инфаркт, нарушение в дренажната функция на бронхите и въз­душна обструкция. Това води до разрушава­не на мускулните и еластичните компоненти на бронхиалната стена. Перибронхиалната алвеоларна тъкан също може да бъде за­сегната с развитие на перибронхиална фи­броза. Това води до бронхиална дилатация, деструкция на бронхиалната стена и трансмурална инфекция. През 1950 г. Reid класи­фицира бронхиектазиите на цилиндрични, кистични (торбовидни) и варикозни [2].

Клинична картина. Кашлицата и ежедневната мукопурулентна експектора- ция в продължение на месеци и години са най-честите симптоми на заболяването. По-рядко се срещат диспнея, болки в гръд­ния кош, хемофтиза, фебрилитет и загуба на тегло. „Сухите бронхиектазии" се мани­фестират с хемофтиза и оскъдна бронхиална секреция в 3% от случаите [2]. Пациентите често съобщават за многобройни епизоди на бронхити или белодробни инфекции, кои­то са свързани с обостряне на бронхиекта­зиите и с прием на антибиотици. При тези остри бактериални инфекции се повишават количеството на експекторацията, нейният вискозитет и появата на лош дъх от устата. Нерядко е налице и субфебрилна темпера­тура. В тези периоди се засилват и оплаква­нията от общ характер.

Хроничната продуктивна кашлица е постоянен симптом и се среща в 90% от случаите. При малка част от пациентите отделянето на храчки се свързва само със случаите на инфекция на горния дихателен тракт. Дневното количеството на експекто­рацията се определя като индикатор за раз- пространеността на бронхиектазиите. При количество под 10 ml за деня се смята, че разпространението е слабо, от 10 до 150 ml — средно и над 150 ml — обширно.

Хемофтизата (56—92%) може да бъде масивна и животозастрашаваща при кърве­не от бронхиалните артерии. Най-често се установяват жилки кръв в гнойните храчки.

Диспнеята се наблюдава при пациенти с разпространени бронхиектазии, особено ако са съчетани с хроничен бронхит или емфизем.

Болките в гръдния кош са интерми- тентни. Те обикновено са вторично проя­вяващи се при хронична кашлица, но често се срещат при инфекциозна екзацербация. Загубата на тегло се среща при пациенти с разпространени бронхиектазии, но не е па- тогномонична за заболяването. Фебрилите- тът е характерен само за периодите на ин­фекциозна екзацербация.

Обективно изследване. Клинич­ната находка обикновено е неспецифична и може да се дължи, на други патологични състояния. Установяването на влажни хри­пове при аускултация се среща в случаите с инфекциозна екзацербация в 70% от случа­ите. Сухи свиркащи хрипове се аускултират в една трета от пациентите и се дължат на обструкция от секретите или деструкция на бронхиалното дърво. „Барабанни пръсти" се откриват при 3% от пациентите с раз­пространени бронхиектазии [9]. Цианозата е причинена от вторична полицитемия в ре­зултат на хронична хипоксия. Консумативен синдром, както и белодробно сърце, се установяват в напреднал стадий на заболяването и са неспецифични.

Диагноза

Лабораторни изследвания. 1) Изсл­едване на кръв — установява се вторична анемия, левкоцитоза с повишаване на процента на неутрофилите. При високо ниво на еозинофилните клетки трябва да се мисли за алергична бронхопулмонална аспергилоза. В напреднали случаи е налице вторична  полицитемия и хронична хипоксия. 2) Бактериологично изследване на храчка. 3) Имунологично изследване за хипогамаглобулинемия. 4)  Изследване на нивото на б1-антитрипсин. 5) Sweat test (пилокарпин йонофореза — стандартен тест за доказване на кистична фиброза. Този тест е положителен и при синдром на Young. 6) Изследване на ревматоиден фактор и други автоимунни скрининг тестове [9].

Образни изследвания. Конвенционалното рентгеново изследване е с ниска специфичност и ниска диагностична чувствителност. Характерна е картината на т.нар. мръсен бял дроб с наличие на удебелени бронхиални стени, псевдокистични изменения в основата и неясни засенчвания в съседство. В миналото за „златен стандарт" се е считала бронхографията, която не се прилага през последните години. Днес такава високоразделителната КТ. Тя позволява по неинвазивен път да се локализират измененията в бронхите, да се определят тежестта и обемът на засегнатия паренхим, както и да се ориентират хирурзите за необходимия оперативен обем. Кистичните бронхиектазии в някои случаи трудно се различа ват от бронхиалните кисти с придружаващи фиброзни промени. При кистичната фиброза най-често се засягат върховите области, като дилатираните бронхи могат да придобият псевдокистичен характер или да наподобят кавитация. Диагнозата се установява при ус­тановяването на връзка с бронх [2].

Вентилационно/перфузионното скани­ране прецизно локализира нефункциониращите белодробни полета.

Бронхоскопия. Няма диагностична стой­ност при бронхиектазиите.

Диференциална диагноза. В ди­ференциално диагностичен план трябва да се имат предвид следните заболявания: аст­ма, хроничен бронхит, ХОББ, белодробен емфизем, плеврален емпием, бактериална или аспирационна пневмония, белодробна туберкулоза, кистична фиброза, ГЕРБ и б1- антитрипсинов дефицит.

Лечение

Обща терапия. Включва спиране на тю­тюнопушенето, адекватно хранене, имуниза­ция срещу пневмококова пневмония, рубеола и пертусис, кислородотерапия при нужда.

Медикаментозно лечение. Лечение с антибиотици, бронхиална хигиена, бронхо-дилататори, противовъзпалителни медика­менти, постурален дренаж.

Хирургично лечение

Индикации: а) липса на ефект от медика­ментозното лечение; б) редукция на честите инфекциозни епизоди; в) ексцисивна гнойна секреция; г) масивна хемофтиза (като алтер­натива може да се приложи и емболизация на бронхиална артерия); д) екстракция на чужди тела.

Белодробната резекция е метод на из­бор при локализирано заболяване (фиг. 5) [3]. Често се налагат комбинирани резекции с ипсилатерални сегменти — например лингула и долен дял вляво. През последните години белодробната трансплантация е адекватна алтернатива при разпространени бронхиек­тазии с тежки клинични оплаквания.

Усложненията след оперативно лечение включват плеврален емпием, постоператив­ни хеморагии, персистираща ателектаза и бронхоплеврални фистули. Следоператив­ната смъртност е под 2,8% от случаите [3]. Радикалността на резекцията е с най-важна роля за добрите отдалечени резултати и липсата на рецидиви.

Литература:

1. Даков, И., Хирургично лечение на белодробния абсцес. Канд. дис. София, 1974.
2. Кирова, Е Образна диагностика на заболяванията на гръдния кош. София, 2005, с. 392.
3. Aigner, С., W Klepetko. Bronchiectasis. — In: Pear­son's Thoracic & Esophageal Surgery. Third edit. 473-478.
4. Bergeron Y., M. Bergeron. Pulmonary infections in the immunocompromised host. — In: Pearson's Tho­racic & Esophageal Surgery. Third edit, 583-597.
5. Chen, C. H„ W. C. Huang, T. Y. Chen, T. T. Hung, H. C. Liu, C. H. Chen. Massive necrotizing pneumo­nia with pulmonary gangrene. — Ann. Thorac. Surg., 2009 Jan., 87(1), 310-311.
6. Darling, G., G. Downey, M. S. Herridge. Bacterial Infection of the Lung. — In: Pearson's Thoracic & Esophageal Surgery. Third edit., 478-499.
7. Moreira, Jda S., Jde J. Camargo, J. C. Felicetti, P R. Goldenfun, A. L. Moreira, Nda S. Porto. Lung ab­scess: analysis of 252 consecutive cases diagnosed between 1968 and 2004. - J. Bras. Pneumol., 2006 Mar.-Apr., 32(2), 136-43.
8. Parikh, D. H., D. C. G Crabbe, A. W. Auldist, S. S. Rothenberg. Pediatric Thoracic Surgery. Springer, Yerlag London Limited, 2009.
9. Sellke, F. W„ P J. Del Nido, S. J. Swanson. Surgery of the Chest. Subiston & Spencer. 8th edition., 2009.
10. Stern, R. The diagnosis of cystic fibrosis. New Eng. — J. Med., 336,1997, 487-491.
11. Wagner, R., M. Johnston. Middle lobe syndrome. — Ann. Thorac. Surg., 1983 Jun, 35(6), 679-86.