Тя е рядка и се среща обикновено в комбинация с хамартома, дисплазия и истинска неоплазма.
Във всички варианти малформацията се състои в разрастване на терминалните бронхиоларно-тубуларни структури и липса на зрели алвеоли. Засяга единичен лоб и представлява разпростираща се маса, която компримира подлежащия дроб и може да предизвика тежък респираторен дистрес. Може да варира от солидна до мултикистозна формация. Обикновено е единична. Не засяга бронхите, но може да комуникира с бронхиалната система на нормалния бял дроб. Хистологично в нея се откриват бронхиален или кубичен епител, както и участъци със слузообразуващи клетки. Обикновено се диагностицира при новородени или в последните месеци на бременността, като се асоциира с аназарка на плода, асцит или полихидрамниос. Съвременните диагностични и терапевтични постижения направиха възможни откритите хирургични интервенции върху плода при доказване на малформацията пренатално. Резултатите са окуражителни. При деца и възрастни лечението се състои в лобектомия на засегнатия белодробен дял.
Литература:
| < Предишна | Следваща > |
|---|
