Вродено свръхраздуване на белия дроб (лобарен или сегментарен "емфизем")

Наблюдава се при малки деца като за­сягане на цял лоб, а при по-големи деца и възрастни като засягане на отделни сегмен­ти. Популярният термин „емфизем" не е съвсем коректен в случая, тъй като тук няма увреждане на паренхима. При децата състоя­нието представлява бързо нарастваща маса в горен или долен дял, предизвикваща медиастинално притискане и респираторен дистрес. Причината най-често е вътрешна или външна бронхиална обструкция.

При такива болни се открива липса на бронхиален хрущял в голе­мите бронхи на засегнатия лоб, поради кое­то те по-лесно могат да бъдат притиснати. Понякога има хипертрофия на лигавицата с образуване на гънки, играещи ролята на вен­тил. Ендобронхиална травма при аспирация е другата възможна причина [7].

Клиничната изява се състои в тахипнея, ретракция на гръдната стена и свиркащо ди­шане след раждането. Насложена инфекция влошава състоянието и може да доведе до респираторен дистрес. В повечето случаи клиничната картина се развива до 6 месе­ца след раждането. Понякога състоянието на новороденото се влошава драматично още през първите дни след раждането и изисква спешна терапевтична намеса. При физикалното изследване се установява дис­локация на трахеята и медиастинума към контралатераната страна. Аускултаторно в засегнатата половина дишането е отслабе­но при хиперрезонанс. Рентгенологично се установява хипераерация на увредения лоб с ателектаза на околните сегменти и дисло­кация на медиастинума. Внимателното проследяване на съдовите структури помага по отношение на диференциалната диагноза с пневмоторакс. При новородените с драма­тична клинична изява рентгенологичното изследване е достатъчно преди оператив­ната интервенция по спешност. При по-израстнали деца със средни и по-леки клинич­ни изяви СТ изследване доказва диагнозата и изключва други външни причини за лобарния емфизем, като съдови аномалии и меди­астинални туморни формации.

 При деца със средно до тежко изразе­ни респираторни симптоми лечението се състои в лобектомия. При леко изразена симптоматика би следвало да се предприе­ме внимателно проследяване на пациентите. По време на интервенцията гръдният кош трябва да се отвори максимално бързо след интубацията, понеже апаратната вентилация с позитивно налягане предизвиква допълни­телно хиперраздуване на засегнатия парен­хим със съответен риск от сърдечно-съдов срив. Обикновено прераздутият лоб ведна­га хернира през торакотомната рана.Той не може да колабира и границите му не са добре дефинирани. Останалият белодробен парен­хим е ателектатичен. Преди извършването на резекцията трябва внимателно да се експлорира медиастинумът за туморни маси, които биха притискали лумена на съответния бронх. След лобектомията останалият парен­хим се разгъва и запълва плевралната кухина. Отстраненият лоб не колабира даже и след отстраняването му от гръдния кош.

Сегментно свръхраздуване се наблю­дава при по-големи деца и възрастни и се дължи на сегментна бронхиална атрезия [3]. Друга причина за настъпване на лобарен емфизем е продължителната апаратна вентилация при деца с хиалинно-мембранна болест. В тези случаи се засяга по-често десният долен белодробен дял поради хро­ничната баротравма, която разрушава ал­веолите и предизвиква емфизематозни про­мени. Травмата от периодичните аспирации предизвиква плоскоклетъчна метаплазия на бронхиалния епител.

При по-големи деца с анамнестични данни за периодични респираторни пробле­ми би следвало да се извършва КТ или МРТ изследване за установяване или изключване на причини за външна бронхиална компре­сия, която може да предизвика свръхраздуване на белодробен дял по типа на клапан­ния механизъм. Такива са уголемени меди­астинални лимфни възли, бронхогенни кис­ти или аномални белодробни съдове. При по-големи деца в диагностичния план има място и фибробронхоскопията за установя­ване на аспирирани чужди тела или интралуменни туморни маси. Тя би следвало да се организира така, че да бъде последвана веднага от торакотомия. Лечението е опера­тивно — отстраняване на причината за обструкцията на бронха.

Синдром на Картагенер

Това е комбиниран порок, който включ­ва триадата situs viscerum inversus, хронична бронхопулмопатия с развитие на бронхиектазии и синуит [3]. Има установена фамилност.

Лечението е обикновено консервативно, както при хронична пневмония. Оператив­ното лечение е с ограничени индикации по­ради разпространеността на процеса.

Литература: