Болести на белия дроб

Белият дроб при човека започва да се развива след двадесет и шестия ден от оплож­дането на яйцеклетката, преминавайки през няколко фази.

Под влияние на различни фак­тори в развитието се появяват различни ва­рианти на аномалии на бронхо-пулмоналната система [3, 4]. Пороците в развитието заемат съществено място сред хроничните заболя­вания на дихателната система. Някои от тях могат дълго време да останат неразпознати.

Белодробна агенезия

Една от най-тежките аномалии е лип­сата на дроб заедно с главния бронх, която може да бъде едно- или двустранна. При първата е възможно постигането на добра преживяемост без тежки инфекции и допъл­нителни малформации, докато втората е не­съвместима с живота [7].

Трахеална агенезия

Също е много тежка и фатална малфор­мация.

Белодробна плазия

За разлика от агенезията, при нея е съхранен главният бронх под формата на чукан, а липсва паренхимът.

Срещат се често. Така например lobus v. azygos се образува от натиска, оказван от тази вена върху върха на десния бял дроб и е с незначително клинично значение [2]. При други аномалии от този род обаче, има изя­вена клинична картина. Така например, при т.нар. пулмонален изомеризъм, където има огледална лобация и в двата дроба, а също и при подковообразния бял дроб има нарушен венозен дренаж.

Абнормните бронхи могат да са свръх-бройни или разместени по своето положе­ние. Най-чест е т.нар. трахеален бронх, кой­то отива към горния десен лоб директно от трахеята. Рядко срещаният мостовиден бронх свързва бронхите на десния долен лоб с тези на левия. Срещат се и вродени брон­хиални стенози.

Хетеротопични тъкани

В белия дроб са откривани адренална кора, мускулна тъкан, чернодробна тъкан и др. Често се наблюдава глиална хетеротопия при новородени с аненцефалия.

Вродена алвеоло-капилярна дисплазия

При нея дифузията на кислород в дроба е неадекватна и се стига до пулмонална хипертензия.

Хипоплазия на белия дроб и диафрагмена херния

Хипоплазията е ограничение в обема и тежестта на белия дроб, съответстващи за възрастта, засягаща едновременно бронхи­те и белодробния паренхим [1]. Тя може да е едно- или двустранна и може да е свързана с дефицит на дихателни пътища, ацини или алвеоли, а също и с понижени размери на алвеолите. При простата хипоплазия равно­мерно са недоразвити дробът, отделни ло­бове или сегменти, докато при кистозната има и кистозна дегенерация на респиратор­ната част на дроба. Първичната пулмонална хипоплазия е рядка, понякога фамилна и с неизвестна причина. Етиологичните факто­ри за развитие на вторична хипоплазия са:

• идиопатична, свързана със синдрома на Даун;
• от компресия на белите дробове и на­малено торакално пространство — поради наличие на диафрагмална херния, сколиоза, торакални маси;
• от притискане от екстраторакални маси — поликистозни бъбреци, абдоминални формации;
• при понижени дихателни движения на плода — дефицит на амниотична течност и оттам притискане на плода;
• при метаболитни дефекти.

Клинично и рентгенологично се наблю­дават асиметрия на гръдната клетка, стесне­ние на междуребрията, висок стоеж на диа­фрагмата, изместване на медиастинума към болната страна. Клиничната картина зависи от изразеността на вторичното хронично възпаление.

Пулмоналната хипоплазия е често сре­щана в комбинация с хернииране на абдоминалното съдържимо през вроден, обикнове­но левостранен диафрагмен дефект [8]. Това е т.нар. херния на Богдалек. Хомолатералният бял дроб е извъртян и хипопластичен с редукция на дихателни пътища и алвеоли. Контралатералният бял дроб също е хи­попластичен, но е със запазено разположе­ние. Децата с тази аномалия развиват пул­монална хипертензия, която може да бъде фатална. Тези от тях, които преживяват след оперативното лечение на хернията, имат близка до нормалната белодробна функция. Понякога при тях остава един алвеоларен де­фицит и се развива компенсаторен емфизем.

Обратното състояние — пулмонална хиперплазия, се развива при пациенти с ларингеална атрезия.

Аномалии в белодробните съдове

Артериалните малформации засягат произхода и отделянето на едната или две­те аа. bronchiales от аортата [2]. Ако липс­ва главната артерия, кръвоснабдяването се осъществява от колатерали на бронхиална­та артерия.

Понякога лявата белодробна артерия има аберантен произход от дясната и мина­вайки зад трахеята може да притисне някои бронхи. В други случаи самата белодробна артерия има стенози по своето протежение.

Венозните аномалии включват аномал­но венозно връщане към сърцето, стенози или атрезия на белодробните вени. Поняко­га те се вливат и на аномални места — във v. cava inferior или във v. portae [2].

Синдромът „ятаган" е аномалия, при която има голяма белодробна вена, изхож­даща обикновено от десния дроб и влива­ща се в v. cava inferior. Рентгенографски тя прилича на ятаган. Хомолатералният дроб е хипопластичен и с аномалии в артериалния кръвоток.

Белодробните артериовенозни фистули могат да са вродени или придобити. Вро­дените са единични или множествени и по­ловината от тези болни имат синдрома на Rendu-Osler-Weber, който представлява на­следствени атаксии и телеангиектазии.

Литература: