Синдромът на v. cava superior представлява сбор от симптоми, които се наблюдават, когато тя е частично блокирана. Както е известно, тази вена носи венозна кръв към сърцето от горната половина на тялото. Тя има тънка стена и кръвта в нея е с ниско налягане. Ако туморна формация в гръдния кош или увеличени лимфни възли в този регион притиснат отвън v. cava superior, тя ще намали своя лумен и кръвотокът в нея ще се забави. Пълна блокада на вената също може да настъпи. Понякога останалите вени стават по-големи и поемат кръвотока от v. cava superior, но този компенсаторен механизъм изисква време.
Локализацията на притиснатия участък, както и бързината на развитие на обструкцията, определя тежестта на симптомите. Развитието на симптомите става постепенно и коварно, като клиничната картина също се развива постепенно, въпреки тежестта й.
Епидемиология
Синдромът на v. cava inferior се среща с еднаква честота сред представителите на различните раси, а също и при двата пола. Установено е, че в развитите страни той е свързан главно с малигнени тумори и заболявания, докато в развиващите се страни процентът на немалигнените причини е доста висок. Обхваща пациенти във всички възрасти.
Етиология и патогенеза
1. Малигнени тумори на белия дроб, най-често белодробен карцином — при 87% от пациентите. Трябва да се знае, че около 6—7% от болните с белодробен карцином развиват синдром на vena cava.
2. Лимфомите са на второ място и главно Нехочкиновите лимфоми, които се откриват при 10% от пациентите.
3. Доброкачествени тумори — срещат се сравнително рядко като причина за синдрома (3%).
4. Тромбоза на вената при поставяне на венозни катетри или пейсмейкъри.
5. Централна венозна хипералиментация — вливане на големи количества разтвори през централни венозни катетри.
6. Други злокачествени тумори, като метастатичен карцином на млечната жлеза, метастатични герминативно-клетъчни тумори, карцином на дебелото черво и хранопровода, сарком на Капоши, фиброзен мезотелиом.
7. Идиопатична медиастинална фиброза.
8. Тумори на тимуса и щитовидната жлеза.
9. Медиастинални грануломатози — хистоплазмоза, саркоидоза и др.
10. Синдром на Behchet, който се състои във възпаление на окото по типа на увеит, язви по лигавицата на устата и гениталиите, артрит на големите стави, тромбофлебити,
симптоми от централната нервна система и гастроинтестиналния тракт.
Патофизиология
Поради това, че v.cava superior е тънкостенна, с ниско налягане и е заобиколена от ригидни структури, тя лесно може да бъде компримирана. Ниското вътресъдово налягане е причина за формиране на тромби в лумена й, които могат да бъдат например катетър-индуцирани.
Последващата обструкция на вената води до забавяне на кръвния ток и до повишено венозно налягане, вследствие на което се развива интерстициален едем в много органи (мозък, бели дробове) и ретрограден кръвоток. Ниското пренатоварване на сърцето води до понижен ударен обем с последващо развитие на ниска перфузия към органите (мозък, бъбреци и др.). Развива се колатерална венозна циркулация с повишено периферно венозно налягане над 40 mm Hg. Трахеята може да бъде изместена или притисната с всички последствия от това. Възможно е да настъпи и парализа на гласни връзки поради естеството на процеса [3].
Клинична картина
Симптомите могат да бъдат много тежки, ако притискането на вената се развие бързо, защото останалите вени нямат достатъчно време да се разширят и да поемат адекватно кръвотока от v. cava superior [1, 3].
Местоположението на компресията на вената също има значение за тежестта на симптомите.
- Ако блокадата е над нивото, на което горната и долната празна вена се срещат (нивото на v. azygos), останалите вени могат да се разширят и да поемат увеличения кръвоток. Така и симптомите са по-леко изразени.
- Ако блокадата е под нивото на v. azygos, кръвта трябва да бъде върната към сърцето от вените на горния коремен отдел и v. cava inferior, което предполага по-високо налягане и симптомите тук ще са по-тежки. В тези случаи преживяемостта е свързана с развитието на недостатъчност във венозния кръвоток на мозъка и белите дробове.
Значение за тежестта на симптоматиката има и степента на обструкцията — пълна или частична.
В началото на развитието на синдрома се забелязват много малко или дискретно изразени симптоми, но с развитието на заболяването, особено при малигнените тумори, те бързо се увеличават. Най-типичните симптоми са следните:
1. От страна на дихателната система: а) диспнея и ортопнея; б) кашлица; в) тахипнея; г) стридор; д) хипоксемия; е) болка в гърдите; ж) „запушен нос".
2. От страна на сърдечно-съдовата система: а) тахикардия; б) разширение на гръдните и шийните вени, като вените на гръдната стена също видимо се разширяват; в) отток на лицето, врата, горните крайници и горната половина на тялото; г) плеторично лице; д) цианоза.
3. От страна на нервната система: а) главоболие; б) световъртеж; в) промени в зрението; г) гърчове; д) загуба на съзнание; е) синдром на Claud—Bernard—Horner.
4. От страна на храносмилателната система: а) гадене; б) повръщане; г) дисфагия.
5. От страна на отделителната система: понижено отделяне на урина.
Физикалната находка е в съответствие с изброените по-горе симптоми. Наблюдават се отток на лицето и врата, подуване на шийните вени и др.
Диагноза
За потвърждаване на синдрома и уточняване на нивото на обструкцията могат да бъдат приложени следните диагностични методи.
Образни методи
- Рентгенологично изследване на гръден кош. Има стойност като първоначално ориентиране.
- Компютърна томография. Задължително се провежда с контрастиране през вените на двете ръце. Позволява не само визуализиране на мястото на тромбозата или компресията, но и на наличието или не на колатерална съдова мрежа. От хирургична гледна точка е важно дали синдромът се дължи само на избутване и притискане или е налице инфилтрация на венозната стена, което определя избора на терапевтична стратегия.
- Венозна ангиография. Има все по-малко значение при съвременните съдови софтуерни програми на компютърните томографи.
- Магнитно резонансна томография. Поради високата си себестойност МРТ се използва при противопоказания за КТ. В някои случаи информация се получава още при нативното изследване в коронарни проекции, като v. cava inferior се представя по цялата си дължина и компресията или тромбът се позитивират на фона на липсващ сигнал от движещата се кръв.
- Ехография. Има само помощно значение и може да се използва за контрол при извършване на иглена биопсия.
Методи за морфологична диагноза
Морфологичната верификация на патологичния процес, предизвикващ синдрома, е от изключителна важност за правилното терапевтично поведение и далечната прогноза. Технологично материалът за патоморфологичното изследване се набавя по различен начин според разположението и предполагаемия произход на формацията — бронхоскопия, трансторакална биопсия, медиастиноскопия, видеоторакоскопия, трансезофагиална или трансбронхиална биопсия. Хирургичният и анестезиологичният риск при пациентите с този синдром са високи. Ако липсва материал за хистологична верификация, се предпочита отворен достъп за биопсия, а не медиастиноскопия. При тези болни осигуряването на венозни пътища е съществен проблем, като за целта трябва да се използват долните крайници. Ако се стигне до хирургическа интервенция, е пре-поръчително да се работи по възможност с локална анестезия, тъй като интубацията е високорискова. При нея пациентът трябва да е в полуседнало положение и със запазено спонтанно дишане поради опасността от компресия на трахеята.
Лечение
До голяма степен лечението зависи от типа на тумора, причината за притискането на вената, тежестта на симптомите и прогнозата. Естествено решението трябва да бъде съобразено и с желанието на пациента. В съображение влизат следните варианти:
1. Изчаквателно поведение. При пациенти с добър кръвоток и лека симптоматика се назначават кортикостероиди и диуретици, както и поддържане на положението на тялото с ниво на горната му половина по-високо от това на долната при легнало положение.
2. Лъчетерапия. Прилага се при лъчечувствителни тумори. Има два типа лъчетерапия — външна и вътрешна [1].
3. Химиотерапия. Прилага се при чувствителни на химиотерапевтици тумори.
4. Тромболиза или тромбектомия, ако причината е тромб във вената.
5. Поставяне на стент във вената [2,3].
6. Хирургическо лечение. Радикално хирургическо лечение при тези пациенти е възможно сравнително рядко, и то в случаите, когато е налице притискане на вената от доброкачествен тумор. Много рядко при инфилтрация на венозната стена от злокачествен процес е възможно радикално отстраняване на тумора с резекция на вената и различни видове пластика или протезиране. Ако това не е възможно, се пристъпва към палиативна интервенция, която се състои в by-pass на засегнатия участък [1].
Прогноза
Като цяло прогнозата е неблагоприятна и зависи от основната причина за заболяването [3, 4].
Литература:
1. Abner, A. Approach to the patient who presents with superior vena cava obstruction. — Chest., 1993,103, (4 Suppl.), 394S-397S.
2. Courtheoux, E, et al. Stent placement in superior vena cava syndrome. — Ann. Thorac. Surg., 2003, 75(1), 158-160.
3. Macchiarini, Е Superior Vena Cava Obstruction. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1705-1715.
4. Queen, J., J. Berlin. Superior vena cava syndrome. — J Emerg Med (United States), 2001, 21(2), 189-191
| < Предишна | Следваща > |
|---|
