Инфекциите на медиастинума засягат първоначално меките тъкани и лимфните възли на средостението, предизвиквайки остър възпалителен процес, който може да хронифицира.
Причиненото от Грам-бактерии възпаление е възможно да отшуми във фазата на развитието на целулита или да се задълбочи, водейки до деструктивен, ексудативен процес с хронифициране.
Инфекциозните причинители, представени от киселиноустойчиви бактерии и някои гъби (при засягане на хилусните и медиастиналните лимфни възли), предизвикват грануломатозни процеси с фиброза, които водят до увреждане и притискане на анатомични структури.
Хроничният медиастинит обединява много състояния, които протичат със сходна клинична картина и патологични изменения. В редки случаи процесът е първичен. Основните причини за възникването му са инфекции, причиняващи много заболявания на хранопровод, стернум, орофаринкс, шия, бял дроб, прешлени или корем. Видът на микробиологичните причинители зависи от етиологичния източник. Симптомите на хроничния грануломатозен, склерозиращ медистинит се владеят от засегнатите структури, най-често v. cava superior, хранопровода, трахеобронхиалното дърво и белодробните съдове [6].
Склерозираща фиброза на медиастинума. Тя представлява фиброзен пролифериращ възпалителен процес, който обикновено засяга горния медиастинум. Фиброзата обхваща медиастиналните структури, причинявайки тяхното изместване и притискане. Първоначално се засягат структури с ниско налягане, като v. cava superior, v. azygos, белодробните вени, впоследствие белодробните артерии, хранопровода и трахеята.Подобни склеротични промени са описани при ретроперитонеалната фиброза, склерозиращия холангит и фиброзния тироидит на Riedel [5].
Етиология. Изтъкват се много етиологични фактори, които включват гъбични инфекции (хистоплазмоза, аспергилоза, мукормикоза, криптококоза, хистоплазмоза), бактериални инфекции (туберкулоза, нокардиоза, актиномикоза), автоимунни заболявания, саркоидоза и медикаменти.
Патогенеза. Склерозиращият медиастинит е крайната фаза на хронично грануломатозно възпаление, което започва в лимфните възли и води до цикатризация. Като основна причина се посочва забавената реакция на свръхчувствителност, която води до развитието на прогресивна фиброза. Този вид възпалителен отговор може да се причини от различни агенти, включващи туберкулозни бацили и някои гъби (Н. capsulatum).
Причинителите индуцират клетъчно медиирани реакции на свръхчувствителност от забавен тип. Процесът се характеризира с лимфоцитна концентрация около малките вени и венули, която води до периваскуларно задебеляване и повишаване на съдовата пропускливост и последваща тъканна индурация. При развити лезии в засегнатите венули се наблюдава хипертрофия на ендотела и в някои случаи — хиперплазия. Оцветяване с имунопероксидаза показва превес на CD4+ (helper) Т-лимфоцити. При туберкулозните бактерии първоначалната периваскуларна лимфоцитна инфилтрация е заместена от макрофаги. Концентрираните макрофаги често се трасформират морфологично в епителоидни клетки. Агрегация на епителоидни клетки, заобиколена от лимфоцити, се нарича гранулом.
Клетъчно-медиираното възпаление, предизвикано от неразтворими частици или неразрушим антиген, е характерно за IV тип реакция на свръхчувствителност. На повърхността на моноцитите СD4+ Т-клетки разпознават пептидите на туберкулозните бактерии. Това ги превръща в Т1 хелпери, които са от голямо значение за секретирането на цитокини.
Не е ясно защо някои антигени насочено индуцират Т1 хелперен отговор. Цитокините, които участват в забавената реакция на свръхчувствителност, включват interleukin-12 (IL-12), който се произвежда от макрофагите. IL-12 е важен за индуцирането на Т1 кетъчен отговор.
IFN-γ е важен медиатор при забавения тип свръхчувствителност. Той е мощен активатор на макрофаги, които секретират IL- 2. Активираните макрофаги притежават повишена способност за фагоцитоза и убиване на микроорганизми. Те секретират полипептидни растежни фактори, като TGF-β, които стимулират фибробластната пролиферация и увеличават синтеза на колаген. Продължителната активация на макрофагите води до фиброза. Забавената свръхчувствителност е важен защитен механизъм срещу вътреклетъчните патогени (микобактерии и гъби) [6].
Патологоанатомия. При лечението на остра белодробна инфекция се развиват фиброказеозни грануломи в лимфните възли. Хилусните и субкариналните лимфни възли се вливат в десните паратрахеални възли. Фиброзата в дясната паратрехеална област обхваща v. cava superior и v. azygos. Субкариналната фиброза засяга белодробните вени, хранопровода, главния бронх и белодробните артерии.
Степента на фиброзните промени определя клиничната картина. Възможно е засягането на съседни структури. Този феномен не се наблюдава при ретроперитонеалната фиброза, където съществува ясна граница между фиброзната зона и притиснатата структура (най-често уретери) и няма инвазия.
В излекуваните казеозни лезии е доказано съществуването на остатъци от микроорганизми, които стимулират постоянен възпалителен отговор. Това води до пролиферация на фибробласти и цикатризация.
Грануломатозни лезии с обширна фиброза са характерни за хистоплазмозата. Микроскопски се наблюдават тъкани с гъста колагенова мрежа, фибробластна активност и възпалителен клетъчен инфилтрат, изграден предимно от зрели лимфоцити и плазматични клетки. Съществуват зони на хиалинизация. Поразително е наличието на облитерация на артериолите, причинена от хиперплазия на интимата и медиално задебеляване, които не се дължат на васкулит. Това се доказва с липсата на некрози и възпалителен инфилтрат е съдовата стена [4].
Диагноза. Трябва да има предвид при диференциалната диагноза на пациенти с клинични признаци на синдром на v. cava superior, дисфагия, диспнея или при такива с характерни признаци на cor pulmonale и митрална стеноза. Това е важно особено в случаите на недоказана етиология. Препоръчва се снемането на подробна анамнеза, физикален преглед, конвенционална рентгенография, компютърна томография на шия, гръден кош и корем. При пациенти с обструкция на v. cava superior може да се извърши двустранна брахиална флебограма. Езофагоскопията е показана при пациенти с дисфагия. Задължително е провеждането на бронхоскопия и медиастиноскопия. Изследването на медиастинума трябва да се извърши внимателно, за да се избегне кървене, дължащо се на колатералната циркулация. Чрез медиастинална тъканна биопсия се взема материал за изследване, извършва се бронхиален лаваж за микроскопия, култури за туберкулоза, Actinomyces и някои видове гъби като Histoplasma, Coccidioides, Blastomyces, Nocardia [6]. Допълнителни имунологични изследвания (комплемент-фиксиращ тест) трябва да се извършат за хистоплазмоза, бластомикоза и кокцидиоидомикоза. Титри по-високи от 1:32 спомагат за по-ставяне на диагнозата.
Клинична картина. Скерозиращата фиброза на медиастинума засяга всички възрастови групи. Най-често се среща при млади жени от бялата раса. Повечето от пациентите имат неспецифични симптоми, като кашлица, диспнея, гръдна болка, фебрилитет, дисфагия, хемоптиза, затруднено дишане. Около 40% от случаите протичат безсимптомно и медиастиналната фиброза се открива като случайна ренгенова находка, свързана с асиметрично разширение на медиастинума и изместване на тъканите.
Обхващането и притискането на висцерални медиастинални структури, както и тежестта на заболяването могат да доведат до тежка клинична картина. Най-често се засягат тънкостенни, с ниско налягане структури, както и v. cava superior. Това води до синдром на v. cava superior, който протича с подуване и оттоци на горните крайници, лицето и предната гръдна стена, както и дилатация на хиперплазия на повърхностните вени със зачервяване в тези области. При развито колатерално кръвообръщение симптомите намаляват. Синдромът на v. cava superior се наблюдава при 59% от случаите, като в 23% съществува засягане на медиастинални структури [7]. Други симптоми на компресия се срещат по-рядко. От страна на централната нервна система се наблюдават главоболие, гадене, повръщане, нарушение в зрението. Дисфагията се дължи на компресия на хранопровода. Притискането на трахеята води до интермитентен стридор и диспнея. Компресията на белодробните съдове протича със симптоми, наподобяващи митрална стеноза и cor pulmonale, сърдечната тампонада е в резултат на плеврален излив. Обструкцията на белодробна вена е животозастрашаващо състояние.
Ренгенологични находки. Най-честата находка при конвенционална рентгенография е разширението на горния медиастинум, засенчването на нормалните анатомични структури и наличието на лимфни вкалцявания.
КТ спомага за разграничаването на патологичните промени, дава възможност за оценка на тежестта на компресията и измененията в медиастинума, които често при нативна рентгенограма са в нормални граници. Контрастната КТ може да спомогне за определяне вида на компресията при нетипична венозна обструкция.
МРТ може да бъде полезен при определяне степента на засягане на белодробната вена, особено при свръхчувствителност към контрастни материи.
За да се визуализира венозната анатомия, конкретното място на обструкция, състоянието на колатералното кръвообръщение и v. azygos, е необходима флебограма. Y. azygos може да анастомозира с v. cava inferior, за да намали симптомите на обструкцията на v. cava superior. Белодробната артериография помага за диагностицирането на обструкция на белодробен съд при подозирани случаи на склерозиращ медиастинит. В редки случаи може да настъпи белодробен инфаркт при тромбоза на белодробна вена или артерия. Съобщава се и за случаи на белодробна интерстициална фиброза.
Лечение. Не съществува универсално приет терапевтичен подход. Оперативното лечение е показано за уточняване на диагнозата и изключване на неоплазма. Вземат се материали за цитологично и микробиологично изследване чрез бронхиален лаваж и медиастинална биопсия. Препоръчва се отстраняването на гранулома чрез торакотомия. При 25% от пациентите с локализиран гранулом е възможна пълна резекция на лезията [4]. Понякога резекцията на грануломите предотвратява развитието на допълнителна фиброза.
При някои пациенти хирургичната намеса е необходима при обструкция на дихателните пътища, на хранопровода и съдовете, както и при сърдечна тампонада. Препоръчва се реконструктивна хирургия при синдром на v. cava superior с различни варианти на венозен байпас. Консервативната терапия включва продължителен курс с Ketoconazole при доказан висок тътър на Histoplasma.
При белодробни усложнения може да се наложи извършването на пулмонектомия. Прилагането на кортикостероиди или противогъбични препарати не е препоръчително, ако няма доказана активна инфекция.
Прогноза. Прогнозата на заболяването е добра, въпреки че здравето на много пациенти се влошава поради развитието на болестта. Прогнозата е лоша при пациенти с оклузия на важни артерии, вени или дихателни пътища. Смъртността достига до 30% и се дължи на cor pulmonale или персистиращо белодробно заболяване. Продължителността на живота при тези пациенти е 6 години след появата на първите симптоми.
Автори: Данаил Петров, Росен Дребов и Ангел Учиков
Литература:
1. Аструков, Е. Хирургия на медиастинума, хранопровода и диафрагмата. С., АВИС-24 ООД, 2010, 152.
2. Петров, Д., Е. Горанов. Спонтанен пневмомедиастинум: клиника, диагностика и лечение. — Хирургия, LXIV, 2008, 3, 14-17.
3. Estrera, A. S., М. J. Landay, J. М. Grisham, et al. Descending necrotizing mediastinitis. — Surg. Gynecol. Obstet., 1983, 157, 545-552.
4. Razzuk, M. A., L. M. Razzuk, S. J. Hoover, et al. Infections of the Mediastinum. — In: Thoracic Surgery. Ed. FG Pearson. 2nd ed. 2002, 1559-1613.
5. Shields, T. W Infections of the Mediastinum. — In: General Thoracic Surgery. Ed. TS Shields. 4th ed. 1994, 1703-1716.
6. Urschel, Jr. H. C„ N. Patel, M. A. Razzuk, S. J. Hoover, L. M. Razzuk, R. Montano. Chronic Mediastinitis. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1529-1537.
7. Van Natta, T. L., M. D. Iannettoni. Acute Necrotizing Mediastinitis. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1521-1529.
| < Предишна | Следваща > |
|---|
