Вродените заболявания на диафрагмата възникват по време на ембрионалното развитие, когато тя се оформя като преграда между диференциращите се бели дробове и ротиращия се чревен тракт. Разделят се на лъжливи (без херниален сак), истински диафрагмални хернии (хернираните органи са обвити с перитонеум) и релаксация на диафрагмата.
В зависимост от локализацията различаваме постеро-латерални, ретростернални и хиатални хернии. Казуистика представляват централните диафрагмални хернии (дефект на сухожилното тяло) и перикардиалните хернии.
Постеро-латерални хернии (Bochdaleck)
Постеро-латералните хернии се срещат 1:5000 раждания. В 80 % те са левостранни и в зависимост от момента на тяхното образуване дефектът на диафрагмата има различни размери. Разположените в гръдната кухина коремни органи (стомах, черен дроб, слезка, тънки и дебели черва) не са покрити с херниален сак. Те притискат белия дроб който при раждането е хипопластичен и функционално непълноценен.
Клинична картина
Тя е в зависимост от размерите на дефекта и степента на промените в белите дробове. При малките херниални отвори със задоволително развит бял дроб клиничните симптоми се развиват по-късно, което има благоприятна прогноза.
Наблюдава се следната триада клинични симптоми:
- Бързо прогресираща дихателна недостатъчност, диспнея и
цианоза
- Прогресираща сърдечна недостатъчност с белодробна
хипертензия
- Проява компресия от страна на хернираните коремни органи
Диагноза
Аномалията може да се диагностицира пренатално при ехографското изследване на плода. Повишено е нивото на алфа-фетопротеина.
Постнаталната диагноза се поставя въз основа на клиничната картина и нативното рентгеново изследване - при него се вижда изместване на медиастинума, множество кръгли просветлявания в засегнатата гръдна половина и липса на диафрагмален купол.
В диференциално-диагностичен план се мисли за вродена кистозна малформация на белия дроб. Понякога хернираният стомах се диагностицира погрешно като хипертензионен пневмоторакс.
Лечение
Лечението е хирургично.
Предоперативната подготовка е с различно времетраене и включва:
- Поставяне на стомашна сонда
- Включване на венозен източник за инфузии
- Ендотрахеална интубация и настаняване в неонатологично отделение за предоперативна стабилизация на общото състояние
- Прилагане на високочестотна вентилация
- Третирането на белодробната хипертензия с фармакологични средства (толазолин) и азотен окис (NO)
- Локално заместване на дефицита от белодробен сърфактант
- В някои големи медицински центрове се прилага ECMO (екстракорпорална механична оксигенация), високочестотна вентилация или разделна флуидна вентилация.
Оперативното лечение се провежда при стабилизирано състояние на новороденото. То включва:
горна трансверзална лапаротомия, репониране на коремните органи и пластика на диафрагмата със собствени тъкани или с алопластични материали. В края на операцията се поставя торакален дрен, който се включва на подводен дренаж по Бюлау с цел постепенно разгъване на хипопластичния бял дроб. Повишеното налягане в малкия кръг отваря артерио-венозни шънтове и възвръща феталното белодробно кръвообращение. Поради това следоперативният период протича тежко и изисква прецизна дихателна реанимация и медикаментозно третиране на пулмоналната хипертензия.
Източник на информация:
РЪКОВОДСТВО ПО ХИРУРГИЯ С АТЛАС ТОМ XIII.| < Предишна | Следваща > |
|---|
