Вродените дефекти на предната коремна стена са резултат на смущение в ембриогенезата и се наричат целозомии.
Разделят се на горна (ectopia cordis abdominalis), средна (омфалоцеле и лапаросхиза) и долна
целозомия (клоакална екстрофия). За практиката от най-голямо значение са двете форми на средната целозомия.
Омфалоцеле (exomphalos)
Това е пълната форма на средната целозомия, оформяща се към 3-ия лунарен месец. Среща се 1 на 5 000 раждания, по-често у момчетата.
Представлява дефект на предната стена в областта на пъпа, лежащ в основата на амниотичен сак, в който пролабират коремни органи.
Класификация
В зависимост от размерите на омфалоцелето различаваме малко (до
5 см в диаметър), средно (от 6 до 8 см) и голямо (над 8 см).
Омфалоцелето може да бъде неусложнено и усложнено (с некроза
или руптура на омфалоцелния сак).
Клинична картина
В областта на пъпа се установява различен по големина
амниотичен сак, през който прозират черен дроб и чревни гънки.
Малките форми съдържат само черва, а коремната кухина е добре развита. При средните се разполагат част от черния дроб и чревния тракт, а в големите се вмества целия черен дроб. При тях коремната кухина е хипопластична. В голям процент са налице съчетани аномалии.
Диагноза
Диагнозата се поставя пренатално при ехографското изследване на
плода. За да се предотврати руптура на сака при големите форми, се извършва sectio cesarea.
Лечението може да бъде консервативно и оперативно.
Консервативното лечение се прилага при недоносени деца в тежко
общо състояние с големи и възпалително усложнени омфалоцелета.
Амниотичната мембрана се третира с антисептични разтвори за да се изсуши повърхността и стимулира вторична гранулация.
Оперативното лечение е едноетапно (при малки и средни размери
на омфалоцелето) и многоетапно (при големи размери).
Едноетапното лечение се състои в ексцизия на мембраната и
пластично възстановяване на коремната стена.
Многоетапно лечение се прилага в случаите, когато има несъответствие между обема на неразвитата коремна кухина и хернираните органи. Тяхното насилствено репониране може да доведе до значително повишаване на абдоминалното налягане.
Използуват се две оперативните методики:
- R.Gross – покриване на мембраната с мобилизирана от
страничните райони кожа. След 1 годишна възраст се коригира
оперативно образувалата се вентрална херния
- S.Schuster – покриване на мембраната с хетеропластични
материали и етапно репониране на коремните органи.
Прогнозата е добра.
Лапаросхиза (gastroshisis)
Това е непълна форма на средната целозомия, оформяща се след
4-ия лунарен месец. Среща се 1 на 15 000 раждания, предимно при момчета. Представлява параумбиликален дефект на предната коремна стена, през който пролабират непокрити от перитонеум или амниотична мембрана дебели и тънки черва. Пъпната връв има нормална инсерция.
Клинична картина
Външният вид на аномалията е характерен – през дефекта, разположен предимно в дясно параумбиликално, пролабира конгломерат от чревни бримки тъмно червени на цвят, със задебелени стени и груба мътна сероза. Червата са покрити със жълтеникав налеп и имат общ мезентериум, който е къс и оточен. Промените са вследствие пристягащия ефект на сравнително малкия херниален отвор и неблагоприятното въздействие на феталната урина и амниотичната течност.
Диагнозата също се поставя пренатално.
Лечение
Едноетапното оперативно лечение цели репониране на чревните
бримки и възстановяване на коремната стена на един етап.
Многоетапната методика на Schuster се прилага при голям обем на
подлежащите за репониране органи.
Източник на информация:
РЪКОВОДСТВО ПО ХИРУРГИЯ С АТЛАС ТОМ XIII.| < Предишна |
|---|
