Болест на Castleman

Гигантската хиперплазия на лимфните възли се характеризира с туморни формации, които най-често са разположени в горнопредния медиастинум (50%) и по-рядко в шийната, коремната и аксиларната област (25%) [4]. Терминът се прилага към три вида процеси, които са хистологично различни: (1) хиалинна дегенерация на съдовете; 2) плазмоклетъчна инфилтрация; 3) генерализирана форма.

Първите две се представят като локализирани форми, докато третата е полиорганна (генерализирана).

Плазматично-клетъчният тип е изграден от големи фоликули, разделени от слоеве плазматични клетки. Те се срещат обикновено като солитарни, добре отграничени тумори и са по-рядки. Пациентите по-често са симптомни — фебрилитет, лесна уморяемост, загуба на тегло и хемолитична анемия. СУЕ често е ускорена и е свързана с хипергамаглобулинемия, която е резултат от свръхпродукция на интерлевкин-6 от хиперпластичните лимфни възли. Резекцията е показана с цел да се предотврати малигнена дегенерация. 

Хиалинно-съдовият тип представлява 90% от случаите и обикновено се открива у асимптомни пациенти при рутинни рентгенографии на гръдния кош. Формацията представлява васкуларен тумор, често заобиколен от увеличени лимфни възли. КТ е високо информативна по отношение на ди­агнозата: визуализира се лимфаденопатия, заобикаляща инкапсулирана формация с висока плътност, различаваща се от аорта­та. Методът на избор при лечението е хирур­гичната ексцизия. Съществува възможност за хеморагични усложнения във връзка с из­ключително богатото му кръвоснабдяване. Лъчелечението не е ефективно.

Генерализираната или полиорганната болест на Castleman носи хистологичните белези и на двете локализирани форми. Заболяването се среща при по-възрастни паци­енти, които обикновено са с тежки системни симптоми, генерализирана лимфаденопатия и хепатоспленомегалия. Смъртността при това заболяване е 50% и средната преживя­емост е 27 месеца. Обикновено прогресира до лимфом. Диагнозата на лимфома се по­ставя с биопсия и лечението е насочено към малигненото заболяване.

Литература:

1. Bousamra, М., W. Wrightson. Neurogenic Tumors of the Mediastinum. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Liv­ingstone, 2008, 1634-1641.
2. Chiu, E, J.C. Langer. Mediastinal Cysts and Duplica­tions in Infant and Children. — In: Pearson's Thorac­ic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1653-1661.
3. Fenske, T. S., N. L. Bartlett. Lymphoma of the Me­diastinum. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 612-622.
4. Gaissert, H. A. and D. Mathisen. Mediastinal tumors. —   In: Oxford Textbook of Surgery, 2^th ed., Ed. PS Morris and WC Wood. Oxford University Press, 2000, 2504-2510.
5. Gandhi, S. K. Pediatric Mediastinal Tumors. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1653-1661.
6. Hall, B. L., J. Moley. Mediastinal Parathyreoid Tu­mors. — In: Pearson's Thoracic and esophageal sur­gery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1641-1653.
7. Kesler, K. A. Germ Cell Tumors of the Mediastinum. —   In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1615- 1622.
8. Moley, J., B. L. Nail. Mediastinal Thyroid Tumors. —   In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1661- 1677.
9. Naunheim, K. Thoracoscopic Mediastinal Surgery. —   In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1697- 1705.
10. 10. Nichols, F C., K. Harrison-Fhipps. Mediastinal Cysts and Duplications in Adults. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1653-1661.
11. 11. Sundaresan, S. R., A. S. Ashrafi. Unusual Mediasti­nal Tumors. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 612-622.
12. 12. Walsh, G. L. General Principles and Surgical Con­siderations in the Management of Mediastinal Masses. — In: Thoracic Oncology. Ed. JA Roth, J.C. Ruckdeschel, T.H. Weisenburger, 6^th ed. 1995, 445- 468.
13. Warren, W H. Anatomy of the Mediastinum with Special Reference to Surgical Access. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1471-1477.