Специализирано списание за хирургия и медицина: Хирургия Гръдна хирургия Тумори на предния медиастинум

Тумори на предния медиастинум

⏱ Очаквано време за четене: 7 мин.

👁 Преглеждания: 5346

Понеделник, 13 Януари 2014 04:35
Печат

tumori_na_prednia_mediastinumЛимфомите и карциномните метастази представляват най-честите медиастинални новообразувания. Предният медиастинум е не само най-често­то място за първични медиастинални лим­фоми, но може да бъде инвазиран от проце­си, локализирани в шията и другите отдели на средостението.

 

 

 


Възпалителни изменения на медиастиналните лимфни възли могат да имитират новообразувания.

 

Лимфоми. Тези тумори се разви­ват в предногорния медиастинум или в хилусната зона на средния медиастинум. КТ и МРТ са важни за определяне локализация­та на процеса, за определяне на инвазията в околните тъкани, за разграничаване на лезиите от кардиоваскуларна патология, за определяне границите на полето, подлежа­що на лъчелечение, за проследяване на те­рапевтичния отговор и за диагностициране на рецидивите. Също така е възможно и раз­граничаването от тимоми и дисгерминоми, защото лимфомите са изградени от мултиплени нодули, които се визуализират като от­делни на КТ. Те представляват 10—15% от медиастиналните тумори при възрастни, 20% от горномедиастиналните формации и 20% от формациите в средния медиастинум [3, 4]. Те са втори по честота и в двата от­дела. Много рядко могат да се локализират в задния отдел на средостението. Най-простата класификация ги разделя на две групи: Ходжкинов и Неходжкинов лимфом.

Около 20—30% от пациентите с лимфом са асимптомни, дори при наличието на ма­сивна туморна маса. От симптомните паци­енти 60—70% са със симптоми от локална инвазия и 30—35% имат системни симпто­ми, включващи фебрилитет, загуба на тегло и пруритус (т.нар. В—симптоми) [3]. Характерен начален симптом при Ходжкинов лимфом е описаният от Pel-Ebstein, който представлява гръдна болка след консумация на алкохол и рецидивираща треска.

Локалните симптоми включват тежест и дискомфорт в гърдите, и кашлица. Ком­пресията на трахея или бронхи може да пре­дизвика хъркащо дишане или стридор. Дисфагията е необичайно оплакване. Рядко се развива синдром на v. cava inferior.

Диагнозата изисква достатъчно тъкан за хистологично изследване. Тънкоиглената аспирационна биопсия в повечето случаи не е подходяща, въпреки че точността на из­следването може да се повиши чрез КТ или ултразвуков контрол. Поради това извърш­ването й се препоръчва главно при рискова­на обща анестезия. Най-ефективният метод за получаване на хистологичен материал от тумор в предния медиастинум е чрез парастернална медиастинотомия със или без резекция на хрущяла на II ребро. По-малко инвазивен метод е VATS с биопсия.

Болест на Ходжкин. Възрастово­то разпределение на пациентите с болест на Ходжкин с локализация в средостението е с два пика във групите от 20 до 30 години и над 50 години. При младите пациенти двата пола са еднакво засегнати, докато при въз­растните мъжете боледуват по-често. 

Болестта на Ходжкин се класифицира в две основни групи: 1) с нодуларно лимфоцитно преобладаване; 2) класическа болест на Ходжкин. От своя страна класическият Ходжкинов лимфом се подразделя на след­ните форми: а) склеронодуларна с три под­типа; б) смесеноклетъчна; в) с лимфоцитно преобладаване; г) лимфоцитно изчерпване. Нодуларно-склерозиращият лимфом има предилекционно развитие в тимуса, дока­то останалите варианти засягат по-често лимфните възли и не са толкова често сре­щани. Този субтип представлява около 90% от случаите на медиастинална инвазия. При тях половината имат само медиастинално заболяване, докато другата половина освен ангажиране на медиастинума имат и засяга­не на шийните лимфни възли.

Системните симптоми, като нощно из­потяване, фебрилитет, астеноадинамия и за­губа на тегло, са обичайни. Слабо изразени локални симптоми, като болка и кашлица, също са чести. Изразената локална симпто­матика, представяща се със синдрома на v. cava inferior, е необичайна.

Рентгенографията на гръден кош показ­ва формация, разположена в горнопредния медиастинум. КТ най-добре показва локал­ното разпространение на процеса. Заболя­ването обикновено произхожда от предна­та медиастинална или паратрахеална гру­па лимфни възли и се разпространява към други съседни групи, като обхваща и бело­дробния хилус. Лечението на Ходжкиновия лимфом се определя от стадия на заболява­нето и от прогностични фактори, свързани с пациента и с природата на тумора. Лече­нието се базира на използването на разноо­бразни лъче- и химиотерапевтични режими. Цялостното хирургично отстраняване рядко е възможно и до голяма степен ролята му се свежда до получаването на достатъчно тъкан за хистологична диагностика и за стадиране на заболяването. Иглената биопсия често не е достатъчна поради необходимостта от по-го­лямо количество тъкан за поставяне на хистологичната диагноза, особено при нодуларно склерозиращи лезии. За тази цел се използват медиастиноскопия, медиастинотомия, VATS и накрая торакотомия [3].

Неходжкинов лимфом. Неходжкиновите лимфоми са обикновено лимфоцитни (с по-ниска малигненост) или лимфобластни (с по-висока малигненост). Про­изходът им от Б-, респективно Т-популациите се открива чрез съответния фенотип на Неходжкиновите лимфоми. Примерно 4/5 от тях са от Б тип, а останалата 1/5 са от Т тип и са с по-агресивно протичане. Дока­то 75% от пациентите с Ходжкинов лимфом се представят с медиастинална формация, само 5% от пациентите с Неходжкинов лим­фом имат ангажиране на средостението [4]. Абдоминалните, шийните и тези във Валдаеровия пръстен лимфни тъкани се засягат по-често от тези в медиастинума. Големи, с неправилни очертания формации в пред­ногорния медиастинум са обичайна наход­ка от образната диагностика, като често са асоциирани с плеврални и перикардиални изливи. Тъй като най-често са налице дос­тъпни за биопсия периферни лимфни възли, медиастинумът рядко е обект на биопсично изследване.

Ролята на хирурга се свежда до морфологичното верифициране на процеса. Лечението на Неходжкиновите лимфоми се извършва с агресивни химиотерапевтични режими, включващи доксорубицин. След интензивната химиотерапия може да се приложи консолидираща лъчетерапия. Пациентите с лоши прогностични фактори, с рефрактерно заболяване или с рецидивиращ лимфом могат да се третират с високодозови химиотерапевтични режими и с автоложна костно-мозъчна или периферна стволовоклетъчна трансплантация. Пациенти в стадий ý и ýý достигат 5-годишна преживяемост в 80—100%. Пациенти с напреднала форма на болестта имат 10-годишна преживяемост в 35% [3].


Автори: Данаил Петров, Росен Дребов и Ангел Учиков

Литература:

  1. Bousamra, М., W. Wrightson. Neurogenic Tumors of the Mediastinum. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Liv­ingstone, 2008, 1634-1641.
  2. Chiu, E, J.C. Langer. Mediastinal Cysts and Duplica­tions in Infant and Children. — In: Pearson's Thorac­ic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1653-1661.
  3. Fenske, T. S., N. L. Bartlett. Lymphoma of the Me­diastinum. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 612-622.
  4. Gaissert, H. A. and D. Mathisen. Mediastinal tumors. —   In: Oxford Textbook of Surgery, 2th ed., Ed. PS Morris and WC Wood. Oxford University Press, 2000, 2504-2510.
  5. Gandhi, S. K. Pediatric Mediastinal Tumors. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1653-1661.
  6. Hall, B. L., J. Moley. Mediastinal Parathyreoid Tu­mors. — In: Pearson's Thoracic and esophageal sur­gery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1641-1653.
  7. Kesler, K. A. Germ Cell Tumors of the Mediastinum. —   In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1615- 1622.
  8. Moley, J., B. L. Nail. Mediastinal Thyroid Tumors. —   In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1661- 1677.
  9. Naunheim, K. Thoracoscopic Mediastinal Surgery. —   In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1697- 1705.
  10. 10. Nichols, F C., K. Harrison-Fhipps. Mediastinal Cysts and Duplications in Adults. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1653-1661.
  11. 11. Sundaresan, S. R., A. S. Ashrafi. Unusual Mediasti­nal Tumors. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 612-622.
  12. 12. Walsh, G. L. General Principles and Surgical Con­siderations in the Management of Mediastinal Masses. — In: Thoracic Oncology. Ed. JA Roth, J.C. Ruckdeschel, T.H. Weisenburger, 6th ed. 1995, 445- 468.
  13. Warren, W H. Anatomy of the Mediastinum with Special Reference to Surgical Access. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1471-1477.
< Предишна   Следваща >
Последно променен на Понеделник, 13 Януари 2014 20:16