Булозният пемфигоид(БП) е автоимунна субепидермална булозна дерматоза, засягаща предимно лица над 60 годишна възраст.
 

Етиопатогенеза
БП е автоимунно заболяване, което се характеризира със загуба на връзките (хемидезмозомите) между епидермиса и дермата, което е резултат от наличието на циркулиращи автоантитела от клас IgG, насочени срещу антигени BPAG1 и BPAG2 в хемидезмозомите на базалните кератиноцити. В резултат възниква субепидермална була.

Начало на заболяването
Често се наблюдава продромален период (период на предвестниците) –уртикоподобни, папулознилезии, които се развиват в продължение на седмици или месеци до внезапно появяващите се були. В началото се наблюдава силен сърбеж, а по-късно болезненост, вследствие ерозиралите лезии.

 Кожни лезии
Еритемни,папулозни или уртикоподобни лезии, предшестващи появата на були. Булите са големи, напрегнати, сравнително устойчиви, овални или кръгли. Те могат да възникнат върху привидно непроменена или еритемо-едемна кожа. Съдържат серозен или хеморагичен ексудат. Лезиите могат да бъдат локализирани или генерализирани, обикновено разпръснати, но могат да бъдат и групирани в ануларни или фигурирани плаки.Булите руптурират по-лесно, отколкото при пемфигус вулгарис. На мястото на руптуриралата була се появява ерозия, а по-късно и круста.
 

Засегнати области – флексорните повърхности на крайниците, подмишници, слабини, корем, бедра, долни крайници (често първа проява).
Лигавици –засегната е лигавицата на устната кухина в 10-35% от случаите; лезиите са по-болезнени и по-лесно руптуриращи, отколкото при пемфигус вулгарис.
 

Дерматохистопатология
-    Налице е възпалителен инфилтрат в дермата, съставен от еозинофили и неутрофили
-    Образува се субепидермална була (под епидермиса), поради загуба на връзките между епидермиса и дермата
 

Диагноза
Директна имунофлуоресценция (цел – да се докаже наличието на антитела, свързани с антигени)
Наблюдава се линеарно отлагане на IgG антитела и С3 комплемент по хода на базалната мембрана.
Индиректна имунофлуоресценция (цел – да се докажат циркулиращи антитела в серума на болния)
Наблюдават се циркулиращи антитела от клас IgG, които реагират с антигени в базалната мембрана. Антигенната специфичност на серумните антитела може да бъде анализирана и чрез enzyme-linkedimmunosorbent assay (ELISA). Не се наблюдава правопропорционална зависимост между титъра на антителата и активността на заболяването, както е при пемфигус вулгарис.
Кръвна картина – еозинофилия (невинаги).
 

Диференциална диагноза (ДД)
Прави се ДД със следните заболявания: Пемфигус вулгарис, Херпетиформен дерматит, гестационен пемфигоид.
 

Лечение
Системни глюкокортикоиди – потискат синтезата на автоантителата и предотвратяват акантолизата в епидермиса. Започва се с доза от 50-100 мг/24ч. Преднизолон до изчезване на мехурите.
Имуносупресори (медикаменти, потискащи хиперактивната  имунна  система и намаляващи дейността на заболяването) – Azathioprine (Imuran)– 150 мг/24ч., Methotrexate
Сулфони– при по-леки случаи – Dapsone  100-150 мг/24ч.
При много леки случаи се прилагат локални глюкокортикоиди, Тетрациклин + никотинамид. Когато пациентите преминат в ремисия не се нуждаят от терапия.

Eдно от най-новите проучвания при лечението на булозния пемфигоид, проведено във Франция, показва, че комбинираната терапия от свръхмощни локални кортикостероиди и ниски дози метотрексат, последвана от дългосрочна монотерапия с ниски дози метотрексат, може да доведе до продължителен контрол на болестта. Първоначално терапията започва с локални кортикостероиди, които се нанасят 2 пъти дневно по цялата повърхност на кожата, с изключение на лицето, в продължение на около 21 дни при средна доза от 26 г дневно (граници 10-60 г). Следва терапия със свръхмощни локални кортикостероиди в продължение на около 12 седмици при дневна доза между 1 и 80г. Към тази терапия се добавя метотрексат при доза между 5 и 15 мг седмично. Лечението с локални кортикостероиди трае средно 15 седмици, а средната продължителност на цялостното лечение с метотрексат (първоначалното му комбиниране със свръхмощни локални кортикостероиди и последващата монотерапия с метотрексат) е между 8 и 48 месеца.

Гергана Петрова - студентка по медицина в МУ Плевен

Литература

1. James W.D., Berger T.G., Elston D.M Dermatohistopathology, diagnosis and treatment of bullous pemphigoid. Andrews’ Diseases of The Skin – Clinical Dermatology 10^th ed., 2006; 466-468.

3. Dereure O.,et al: Treatment of bullous pemphigoid by low-dose methotrexate associated with short-term potent topical steroids: an open prospective study of 18 cases. Arch Dermatol 2002;138:1255.

4. A. Du-Thanh; S. Merlet; H. Maillard; P. Bernard; P. Joly; E. Estève; M.A. Richard; C. Pauwels; S. Ingen-Housz-Oro; B. Guillot and O. Dereure. Combined Treatment With Low-dose Methotrexate and Initial Short-term Superpotent Topical Steroids in Bullous Pemphigoid. The British Journal of Dermatology. 2011;165(6):1337-1343.

403 Forbidden