Pemphigus vulgaris (PV) е сериозно, остро или хронично, булозно, автоимунно заболяване на кожата и лигавиците, при което е нарушена връзката между кератиноцитите, вследствие на което се образуват интраепидермални мехури.
Епидемиология
Среща се по-често в средиземноморските страни, Япония, Северна Африка и сред евреите. Възрастта на изява е между 40 и 60 год.възраст. Еднакво засегнати са и двата пола.
Етиопатогенеза
PV е автоимунно заболяване, което се характеризира със загуба на връзките (дезмозомите) между кератиноцитите (акантолиза), което е резултат от наличието на циркулиращи автоантитела от клас IgG, насочени срещу антигени по повърхността на кератиноцитите (дезмоглеин 3 – кадхерин (интрацелуларна адхезионна молекула), който участва в изграждането на дезмозомите).
Начало на заболяването
PV обикновено започва със засягане на лигавицата на устната кухина и могат да изминат месеци преди да се появят лезии по кожата.Лезиите по кожата могат да персистират няколко месеца преди да се появят були (мехури). По-рядко були се появяват още в началото на заболяването. Няма сърбеж, но има силно изразено парене и болка по кожата. Храненето може да се наруши, поради болезнените лезии в устната кухина. Наблюдава се загуба на тегло, отпадналост, епистаксис (кръвотечение от носа), дрезгав глас, дисфагия (затруднено гълтане).
Кожни лезии
Кръгли или овални, хлабави, лесно руптуриращи, разпръснати везикули и були със серозно съдържимо, образувани върху видимо непроменена кожа. Те са локализирани (в устната кухина или в определени области по кожата) или генерализирани (по цялото тяло). Тъй като мехурите лесно се разкъсват, при повечето пациенти се наблюдават само ерозии, обилно подмокрящи и болезнени.
Положителен е симптомът на Никольский – свличане на епидермиса при натиск върху здрава кожа в близост до активни лезии.
Засегнати области – скалп, лице, гръден кош, подмишници, слабини, областта около пъпа. При лежащо болни е засегнат и гърба.
Лигавици – рядко се наблюдават були. По-често се срещат ерозии по лигавицата на устната кухина, носа, фаринкса, ларинкса и влагалището.
Дерматохистопатология
- Спонгиоза – оток между клетките на спинозния слой, водещ до разширяване на пространствата между кератиноцитите
- Акантолиза – загуба на връзките между кератиноцитите, водеща до образуване на супрабазален мехур (мехур над базалния слой на епидермиса), съдържащ акантолитични клетки (кръгли, с големи хиперхромни ядра и хомогенна цитоплазма).
Диагноза
Директна имунофлуоресценция (цел – да се докаже наличието на антитела, свързани с антигени)
Наблюдава се интраепидермално (като „рибарска мрежа“) отлагане на IgG антитела и често и на С3 комплемент по повърхността на кератиноцитите.
Индиректна имунофлуоресценция (цел – да се докажат циркулиращи антитела в серума на болния)
Наблюдават се циркулиращи антитела от клас IgG, които реагират с антигени по повърхността на кератиноцитите (дезмоглеин 3). Антигенната специфичност на серумните антитела може да бъде анализирана и чрез enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA).Освен качественото доказване на наличието на антитела, може да се направи и количествено определяне -титъра на антителата. Съществува правопропорционална зависимост между титъра на антителата (количеството антитела) и активността на заболяването.
ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) – доказва наличието на автоантитела срещу 130-kD aгликопротеин (десмоглеин 3), разположен в десмозомите.
Диференциална диагноза (ДД)
Трудно е да се направи, когато лезиите са представени само в устната кухина. Прави се ДД със следните заболявания: булозен пемфигоид, херпетиформен дерматит, гестационен пемфигоид.
Лечение
Системни глюкокортикоиди – потискат синтезата на автоантителата и предотвратяват акантолизата в епидермиса. Препоръчителната доза е 2-3 мг/кг Преднизолон до спиране образуването на мехури и изчезване на симптомът на Никольский. След това започва постепенно намаляване на дозата наполовина до почти пълното излекуване на пациента и следва поддържащо лечение с 5-10мг/24ч.
Имуносупресори (медикаменти, потискащи хиперактивната имунна система и намаляващи дейността на заболяването) –Azathioprine (Imuran) – 2-3 мг/кг. Неговият прием започва заедно с Преднизолон и продължава и след спирането му до пълното изчезване на мехурите. Methotrexate– 25-35 мг/седмично перорално или интрамускулно приложение. Cyclophosphamide–100-200 мг/24ч. с постепенно намаляване на дозата до 50-100 мг/24ч. Алтернатива е болус терапия с Циклофосфамид 1000 мг седмично, последвана от 50-100 мг/24ч. перорално поддържаща терапия.
Плазмафереза (процес, при който течната съставка на кръвта (плазмата) се отделя от кръвните клетки с помощта на уред, наречен клетъчен сепаратор. Кръвните клетки се връщат обратно на пациента, а плазмата се отстранява и замества с други течности - разтвор на албумин или прясно замразена плазма) – провежда се в началните фази на лечението, за да се редуцира титъра на антителата.
Терапия със злато – при по-леки случаи. След първоначална тестова доза от 10 мг интрамускулно, се продължава с 25-50 мг/седмично интрамускулно gold sodium thiomalate до максимална кумулативна доза 1г.
Имуноглобулини – 2 г/кг на всеки 3-4 седмици
Почистващи бани, влажни компреси, локални и интра лезионни глюкокортикоиди, антибиотични средства за борба с бактериални инфекции, корекция на водно-електролитния дисбаланс.
| < Предишна | Следваща > |
|---|
