О. Златев, И. Инков Типични патологични промени в захранващия артериален съд при вродени, директни, високоскоростни AV малформации-ангиографско изображение

Печат

Типични патологични промени в захранващия артериален съд при вродени, директни, високоскоростни AV малформации-ангиографско изображение

Д-р Огнян Златев, д.м.; Д-р Иван Инков

ВМА-МБАЛ София

 

Абстракт: Представят се 4 клинични случая на пациенти с вродени съдови малформации с директни, високоскоростни АV комуникации - двама в горните крайници, един в лумбосакралната и глутеалната област и един с тазова локализация. Малформациите се захранват директно от магистрални транспортни артерии. При ангиодиагностиката с конвенционална артериография или СТ 3D реконструкция, при всички се откри комплекс от типични промени в захранващия артериален съд. Верифицира се ангиографски образ на удължаване, нагъване и цялостно разwирение на  артерията, без характеристика на аневризмална деформация. Патологичният комплекс оформя „патологична триада”- elongation, deviation, mega artery (EDM). Във всеки един от случаите, при физикалния преглед е констатиран палпаторен трил в областта на лезията и проксимално. Прoмяната в артериалните съдовете се провокира от дълготрайното, деформиращо въздействие на хидравличния удар върху съдовата стена при пропадане на флуида от система с високо в система с ниско налягане. Двама от пациентите са отказали лечение, а един е починал в ранния следоперативен период от масивна кръвозагуба. Един е опериран успешно с добър резултат.

Ключви думи: АV малформации директни; захранваща артерия; патологични промени;ангиографски образ

Как да цитирате тази статия:
ЗЛАТЕВ, Огнян; ИНКОВ, Иван. Типични патологични промени в захранващия артериален съд при вродени, директни, високоскоростни AV малформации-ангиографско изображение. Journal of MySurgery.bg, [S.l.], v. 4, n. 1, p. 15-20, sep. 2017. ISSN 1314-6785. Available at: <http://jms.mysurgery.bg/index.php/jms/article/view/4>. Date accessed: 15 jan. 2018. doi: https://doi.org/10.6362/av-malformacii-direktni.

Увод: Честотата на AV малформациите на мозъка са най-добре проучени. Един на 100.000 в популацията и над 18 на 100.000 сред възрастното население. Проявява се клинично около 4 декада. [1, 2] Съдовите малформации са около 1,4 на 100.000 население, често са наследствени и могат да засегнат не един орган или система. Те са абнормална връзка между кръвоносните съдове. Деформациите с висок дебит съставляват приблизително 10% от малформациите в крайниците. AV малформациите и AV фистулите са обикновено вродени малформации. AV фистулите се формират от един съдов канал между артерия и вена. [7] Фигура 1. Те се състоят от хранещи артерии, дрениращи вени и nidus, съставен от множество дисплазични съдови канали, които свързват артериите и вените в отсъствието на нормално капилярно легло. Въпреки че има клъстер от канали, няма значима твърда разпознаваема маса. AV малформациите се намират в латентен стадий по време на раждането, но могат да покажат бърз растеж в относително кратък период от време в детска или в зряла възраст тъй като се увеличават по размер пропорционално на растежа на пациента. Този темп на растеж може да бъде изострен от хормоналните промени през пубертета или бременността, или в резултат на тромбоза, инфекция и травма. AV малформациите могат да бъдат единични, множествени или част от генетично заболяване като наследствен хеморагичен телангиектазиен синдром (Osler-Weber-Rendu) [3].

Фиг. 1.

zlat

AV малформациите и ангиоматозните тумори са класифицирани в две класификации. Фигура 2. Те са с разнообразна локализация, форма и големина. Могат да се разположат в меки тъкани, мускулна тъкан, кости, вътреставно, в анатомични кухини, органи и интракраниално. [4] Промените и отклоненията от нормата в артериалните съдове захранващи  АV фистулите в радиологията се дефинират като "екстензивни дегенеративни аневризми", "псевдоаневризми", "дилатация" [5,6].

1.ISSVA classification of vascular anomalies

2.Hamburg classification system of vascular malformations

Фиг. 2. Клинични класификации

В литературата не са описани комплексните промени, които настъпват с времето в захранващия артериален съд, нито са обяснени причините за тези отклонения с промените в нормалната хемодинамика и въздействието на флуидите върху съдовата стена, чрез хидравличен удар (механика на флуидите-ефект на хидравличния удар върху тръбопроводите-втора и трета фаза-уравнение на Жуковски 1889г.). Наблюдението върху представените клинични случаи спомогна да се отдеферецира комплекс от патологични изменения, верифицирани ангиографски, които оформиха „патологична триара” изразяваща се в елонгация, девиация и мегаартерия (EDM) на приводящия съд.  

Клинични случаи: Представени са четирима пациенти с вродени високоскоростни AV малформации, захранени от магистрални, транспортни артерии с директни AV комуникации в стромата.

1.     Р.Д. на 11г., пол - мъжки, с вродена AV малформация с директни, на голяма площ AV комуникации в брахиалния сегмент в дясно, захранвана и дренираща се от дълбоките брахиални съдове.

2.     С.С. на 62г. от женски пол, с вродена AV малформация с директни AV комуникации в пръстите и дланта на ръката.

3.     П.П. на 31г. от мъжки пол с огромна съдова малформация обхващаща лумбосакралната и глутеалн област, захранвана от дясната вътрешна илиачна артерия.

4.     Р.Д. на 56г.от женски пол, вродена AV малформация с директни AV комуникации в таза захранвана от лява вътрешна илиачна артерия.

Дискусия: AV малформациите се намират в латентен стадий по време на раждането, но могат да покажат бърз растеж в относително кратък период от време в детска възраст или в зряла възраст, тъй като те се увеличават по размер пропорционално на растежа на пациента. Този темп на растеж може да бъде изострен от хормоналните промени през пубертета или бременността. Те са с разнообразна локализация, форма и големина. Могат да се разположат в меки тъкани, мускулна тъкан, кости, вътреставно, в анатомични кухини, органи и интракраниално. Най-добре проучени и систематизирани са интракраниалните локализации. Деформациите с висок дебит съставляват приблизително 10% от малформациите в крайниците. Тези с локализация в крайниците и таза се откриват и диагностицират най-вече при инциденти свързани с остри тромбози, травми с хеморагии и прекалено разрастване с влошаване качеството на живот на пациентите или симптоматика от компресия на органи  и анатомични структури. Верифицират се с модерни методи за ангиодиагностика. Никъде не са описани комплекси от характерни промени в захранващия артериален съд. Представените в серията случаи демонстрират типичен патологичен, ангиографски комплекс- патологична триада, касаеща дължината, промени в остта и диаметъра на артерията (EDM-триада).

Анамнестични данни и диагностичен подход: Р. Д. на 11г.,пол мъжки, с подутина в дясна мишница по рождение, силно нарастнала в пубертета до 12/14 см. На СТ 3D реконструкцията се открива, вродена AV малформация с директни, на голяма площ AV комуникации в брахиалния сегмент в дясно, захранвана и дренираща се от дълбоките брахиални съдове. Дълбоката брахиална артерия се намира удължена нагъната и с увеличен диаметър по цялото си протежение. Снимки 1,2,3,4,5.

zlat1

Проведено оперативно лечение с добър резултат. Приводящите и отводящи съдове са лигирани. AV малформацията е отстранена. С. С. на 62г. от женски пол, с оплаквания от често разраняване с обилно кървене от подутина по рождение в областта на пръстите на дясна ръка. Ангиографията верифицира вродена AV малформация с директни AV комуникации в пръстите и дланта на ръката. Захранващите брахиална, радиална и улнарна артерии се представиха елонгирани, нагънати и с увеличен диаметър по целия си ход. Пациентката отказа лечение. Снимки 6,7.

zlat2

П. П. на 31 годии от мъжки пол с огромна съдова малформация, обхващаща лумбосакралната и глутеалната област. Големината на образуванието влошава качеството на живот на пациента и придвижването му. На СТ ангиореконструкция се установи че малформацията е захранвана от дясната вътрешна илиачна артерия. Същата се представи удължена нагъната и с увеличен диаметър по цялото си протежение. Опитите за оперативно лечение се оказаха неуспешни. Пациентът загина от масивна кръвозагуба.

Снимки 8,9,10.

zlat3

Р. Д. на 56г.от женски пол, с оплаквания от тежест и подутина в корема. Установени са дренажни смущения в левия бъбрек. На ангиографията се установява вродена AV малформация с директни AV комуникации в таза захранвана от лява вътрешна илиачна артерия. Вътрешната и обща илиачни артерии се представят удължени нагънати и с увеличен диаметър по цялото си протежение. Пациентката отказа лечение. Снимки 11,12,13,14.   

zlat4

Заключение: Вродените AV малформации не са добре проучени като честота в популацията. Най-задълбочена информация има за интракраниалните локализации, поради честите усложнения с фатален изход. Существуват множество ендоваскуларни техники за лечение при тях. Големите вродени AV малформации се откриват при остра клинична изява или при прогресиращо нарастване по обем, влошаващо качеството на живот. Типичните, комплексни промени в захранващите артериални съдове не са проучвани и описвани целенасочено. Най-често се споменават аневризмални дегенерации в съда. Наблюдаваната и демонстрирана в тази клинична серия патологична триада (elongation-deviation-mega artery) е важна за терапевтичния подход (особено ендоваскуларните техники), резултатите от лечението и прогнозата за възможни усложнения свързани с остри тромбози и хеморагии. Променените приводящи съдове не носят нито един от характерните белези на аневризмална дегенерация.  

Литература:

1. Al-Shahi, R, Warlow, C. A systematic review of the frequency and prognosis of arteriovenous malformations of the brain in adults.Brain. 2001 Oct;124(Pt 10):1900-26

2. Stapf, C., Mast, H., Sciacca, R.R., Berenstein, A., Nelson, P.K., Gobin, Y.P., Pile-Spellman, J., Mohr, J.P. The New York Islands AVM Study: Design, Study Progress and Initial Results. Stroke. 2003 May;34(5):e29-33. Epub 2003 Apr 10.

3. Madani, H., Farrant, J., Chhaya, N., Anwar, I., Marmery, H., Platts, A., Holloway, B. Peripheral limb vascular malformations: an update of appropriate imaging and treatment options of a challenging condition. Br J Radiol. 2015 Mar;88(1047):20140406. doi: 10.1259/bjr.20140406. Epub 2014 Dec 19.  

4. Jha, Praveen, Schubert, Roberto et al. Vascular malformations and tumours. 17476https://radiopaedia.org/articles/vascular-malformations-and-tumours

5. Hartung, O, Garcia, S, Alimi, YS, Juhan, C. Extensive arterial aneurysm developing after surgical closure of long-standing post-traumatic popliteal arteriovenous fistula. J Vasc Surg. 2004 Apr;39(4):889-92.  

6. De Santis, F., Martini, G., Mani, G., Bernhard, O. Diffuse aneurysmal degeneration of the brachial artery after long-standing high-flow arteriovenous fistula closure for hemodialysis at elbow level. Ann Vasc Surg. 2014 Jul;28(5):1315.e11-5. doi: 10.1016/j.avsg.2013.09.020. Epub 2013 Dec 21.

7.http://www.strokeassociation.org/STROKEORG/AboutStroke/TypesofStroke/HemorrhagicBleeds/What-Is-an-Arteriovenous-Malformation-AVM_UCM_310099_Article.jsp