Специализирано списание за хирургия и медицина: Хирургия Коремна хирургия Синдром на Zollinger – Ellison

Синдром на Zollinger – Ellison

Печат

Синдром на Zollinger - Ellison - Золингер Елисон, Robert Zollinger и Edwin Ellison,  Гастриномите секретират необичайно количество гастринТози синдром е получил името си от двама американски хирурзи Robert Zollinger и Edwin Ellison. Класифицира се като рядка болест според Националния институт за редки болести и среща при около 1-2 на милион души всяка година.

 

Zollinger-Ellison - синдромът е състояние, което се характеризира с образуването на малки тумори, наречени гастриноми. Тези тумори могат да бъдат създадени в панкреаса, жлеза, която се намира зад стомаха и е отговорна за производството на важни ензими, които подпомагат усвояването на храната и метаболизма на протеините, въглехидратите и мазнините. Гастриномите може да се развият и в дванадесетопръстника.

Гастриномите секретират необичайно количество гастрин - хормон, който контролира продукцията на солна киселина и улеснява смилането на храната. Увеличеното ниво на солна киселина става водеща причина за развитие на пептични язви. 95% от пациентите, които страдат от Zollinger-Ellison – синдром, едновременно имат и пептични язви.

Тези язви обикновено се развиват в различни части на хранопровода, стомаха, червата, дванадесетопръстника и йеюнума, далака и лимфните възли. Те са силно болезнени и по - трудни за лечение в сравнение с останалите язви и са склонни да рецидивират.

Туморите, които се развиват, са злокачествени в 50% от всички ZES случаи. Те обикновено се изявяват като тип 1 на мултиплени ендокринни неоплазми или MEN1, рядко генетично заболяване на ендокринните жлези, което води до появата на множество тумори навсякъде по тялото.

Туморите растат бавно, но ако са злокачествени могат да метастазират до останалите части от тялото като лимфни възли, черен дроб, паратиреоидните жлези, дори и хипофизата.

ZES обикновено се диагностицира при пациенти, които са над 50-годишна възраст. Все още не е известна причината, която предизвиква това заболяване. Досега е ясно, че то започва с формиране на гастриноми в панкреаса или дванадесетопръстника.

Лицата, които страдат от ZES, изпитват симптоми, подобни на тези при пептичните язви. Тези симптоми са:

• истинска болка

• епигастриална (под лъжичката) пареща болка

• тъпо усещане в областта на горната част на корема

• гадене и повръщане

• диария (разстройство)

• загуба на тегло

• жълтеница

• ерозия на емайла на зъбите

• кървене от храносмилателния тракт (поради улцерациите на дванадесетопръстника).

Понякога пациентите проявяват хематемеза (повръщане на кръв). Друг симптом може да бъде т.нар стеаторея – изхождането на мазни изпражнения с много неприятна миризма. Тези симптоми могат да станат постоянни и по - тежки. Приемането на лекарства като антиациди, дори и в големи дози , не подобрява симптоматиката. Лекарите понякога имат трудности при диагностицирането на ZES именно поради използването на антацидните лекарства от пациентите.

Много е важно да се консултирате с лекар веднага след появата на първите симптоми. Ранната диагностика и бързото лечение е „крайъгълен камък” в превенцията на разпространението на карциномите в останалите части на тялото като черен дроб и лимфни възли. Лекарят обикновено започва своя преглед със снемане на анамнеза и цялостна медицинска история и изследване на пациентите за всякакви признаци и симптоми на болестта. Обикновено рутинно се назначава вземане на кръвни тестове за анализ на увеличените нива на гастрин, който сигнализира за наличие на панкреасни или дуоденални тумори.

Други изследвания са горната гастроинтестинална ендоскопия, при която тънка светеща видеокамера (ендоскоп) се въвежда през устата в стомаха с цел откриване на язви. Ендоскопът може също да се използва за взимане на проба от дванадесетопръстника за откриване на евентуално наличие на туморни маси.  Останалите по-малко инвазивни тестове включват техники като ултразвук, ядрено скениране, който използва радиоактивни изомери, компютърната томография (CT) или ядрено-магнитен резонанс (MRI). Тези тестове определят точното местоположение на туморите - гастриномите. Има и други лабораторни тестове, които се използват за поставяне на диагнозата ZES. Някои от тези включват секреторна стимулация, за да се определи нивото на гастрина, рентгенови снимки на стомаха, калций-инфузионен тест и т.н.

Има случаи, когато лекарят препоръчва експлоративна хирургическа процедура, за да се определя местоположението на тумора, който трябва да бъде премахнат.

За лечение на ZES се предписват H2 антагонисти като cimetidine, ranitidine, които инхибират  хистаминовото действие върху стомашната лигавица и намаляват продукцията на силна киселина (HCl). Също така се предписват и инхибитори на протонната помпа като lansoprazole, omeprazole, които намаляват киселинната продукция. Тези лекарства помагат при лечението на язвитете, които се образуват в тънките черва и дванадесетопръстника, а също така намаляват коремната болка и честотата на появата на симптомите.

Друг вариант е операция за отстраняване на гастриномите, ако липсват метастази в други части на организма.

Има различни видове операционни методи. Най-простият от тях е отстраняване на туморите или улкусите, а при тежки случаи и отстраняване на стомаха (гастректомия).

Друг вид методи са туморектомия или емболизация на кръвоносните съдове на тумора, радиочестотна аблация ( която използва топлина, за да се премахнат канцерозните клетки), инжектиране на лекарства в самия тумор или химиотерапия за намаляване на размера и ръста на растеж на гастриномите.

Други хирургични процедури се профилактика на кървене от улкусите, отстраняване на язвена обструкция (стоп, преграда), увреждане на нервите, които стимулират ацидната продукция или затваряне на перфорациите на стените на стомаха или дванадесетопръстника, причинени от улкусите.

Тъй като точната причина за ZES не е определена, не е известен нито метода за предпазване от неговото появяване.

Когато гастриномите не метастазират и не се разпространяват в останалите части на тялото, има отлична прогноза за ZES. Заболеваемостта и смъртността са ниски и по-малки от 5% дори при тези, които развиват усложнения. Това е резултат на подобреното управление на тази болест и използването на съвременни лекарства и оперативни методи.

Приблизително 50% от ZES случаите, чиито тумори не са напълно отстранени по време на операцията, умират от симптомите на метастазите.

Пациентите, които страдат от MEN-1 синдрома, имат много малък шанс за излекуване, а в случай на злокачествени гастриноми, които метастазират в черния дроб, 5-годишната преживяемост е 20-30%.

Пациентите имат дълъг живот заради бавния растеж на гастриномите. В напреднал стадий( на метастази) пациентите, които са на химиотерапия, имат 65% отговор на този вид терапия. Хирургичното лечение и антиацидните лекарства работят ефективно в инхибирането на киселинната продукция и редуциране на симптомите на пептичните язви. Проучвания също показват, че са необходими 5 години, за да могат  20-40% от болните да се възстановят напълно от болестта.

В едно неотдавнашно проучване,спонсорирано от Националния институт по диабет и бъбречни заболявания, са направени тестове, с които се изследва ефективността на оралния omeprazole в комбинация с интравенозно приложен pantoprazole за лечение на пациенти с ZES язви.

Последните клинични проучвания показват, че инхибиторът на протонната помпа - esomeprazole, може да гарантира нормални стомашни нива на киселинност при ZES пациентите. В допълнение на това на 21 пациенти в контролирано trial проучване са били дадени по няколко дози esomeprazole и е било доказано, че по този начин е възможно да се поддържат нормални нива на киселинност, като е била доказана липса на стомашни и дуоденални язви по време на 12-месечен период.


Източник на информация:

Учебник по " Хирургични болести" под редакцията на проф. Н. Яръмов Издателство: Арсо Година на издаване: 2007