Специализирано списание за хирургия и медицина: Хирургия Ортопедия Вродени деформации на горните крайници

Вродени деформации на горните крайници

Печат

dinner_fork_deformity1327253168346При намаляващия брой на децата в нашето общество деформациите на горните крайници и на китката са рядък, но психически обременяващ проблем, на първо място за бъдещите родители.

Най-често това е изолирана деформация при иначе напълно здраво дете, добре видима с помощта на ултразвук. Доц. д-р Вернер Гирш [Werner Girsch], научният ръководител на пролетния конгрес при закрити врати на Австрийското дружество по хирургия на ръката (ÖGH), посочва необходимостта от информираност и призовава за повече подкрепа за родителите и децата.

 

През 2004 г. статистиката в Австрия регистрира общо 79281 живородени, от които 317 с деформации, 25 с полидактилия, а 6 – с недоразвити горни крайници. Темата е „необичайна“, отбелязва доц. Гирш, пластичен хирург в ортопедичната болница в Шпайзинг. В повечето случаи децата не са действително ограничени от своята вродена деформация, тъй като не познават друго състояние и не усещат някакъв дефицит. В ежедневието си те показват завидна сръчност и още в най-ранна възраст се научават да преодоляват липсващите хватателни функции. Операциите за корекция са необходими, за да се подкрепи и стимулира детето при използването на засегнатата ръка и според международния стандарт следва да се извършват между 6-тия месец и 2-та година от раждането. Възможностите за лечение на вродените деформации на китката и на ръката са много разширени, потвърждава доц. Гирш: „В почти всички случаи е възможно да се индуцира приемлива хватателна функция – чрез създаване на пръст или чрез протеза, управлявана от мозъка, която да замества липсващата долна част от ръката“. От изключително значение е да се взема предвид процесът на детското развитие и да се състави план за необходимите интервенции. Той е от голяма важност при комплексни деформации и такива, свързани със синдроми, и изискващи оперативни корекции и на други части от тялото, за да се позволи на детето да се развива безпрепятствено с вече коригирания си хватателен орган.

Добри възможности за реконструкция
Обикновено са налични достатъчно структури, за да може да се създаде китка с поне два или три пръста – палец срещу 1 или 2 пръст. Липсващите палци се заменят чрез преместване на показалеца в тяхната позиция („полицизация“). Липсващите пръсти могат да се реконструират чрез васкуларизиран трансфер на съответния втори пръст. Липсващата долна част на ръката при перомелия обаче не може да се замени биологично-оперативно. В този случай е възможно да се постави миелоелектрическа протеза след навършване на три- или четири-годишна възраст. Често родителите искат трансплантиране на ръка, но това не е възможно поради необходимата след това имуносупресия.

Моделите на захват се реорганизират в мозъка
„Колкото по-рано децата с деформации на ръцете си преживеят оперативната корекция, толкова по-бързо се научават да боравят с тях“, потвърждава проф. д-р Хилдегунде Пиза [Hildegunde Piza] от университетската клиника по пластична и възстановителна хирургия в Инсбрук и президент на ÖGH. Всички важни модели на хващане като улавяне, боравене и пускане на предмет се развиват през първите 15 месеца от живота. Опозицията на палеца се развива от общия захват (през седмия месец) през стискателната хватка странично към показалеца (през осмия месец), след това към захват с палеца към опънатия показалец (в деветия месец) до точната опозиция с палец към върха на показалеца при сгънати основа, средна част и връх на показалеца (в десетия месец). Колкото по-често оперираната ръка се включва в ежедневието на детето, толкова по-бързо новият модел на движение се запаметява в кортекса. Ето защо особено значение се отдава на активното мобилизиране. Необходим е ежегоден контрол, за да не бъдат пропуснати потенциални усложнения, дефекти на растежа, отклонения в оста, лонгитудинализации на белезите по пръстите, породени от растежа, контрактури на белезите или рецидиви във формата на интердигитални синехии.
 

Най-чести деформации на ръката
Вродени синдактилии
Пръстите могат да бъдат сраснали изцяло или частично – чрез кожата или и в костите. При 20 до 40% от случаите има наследствена обремененост, като при половете преобладава мъжкият. Най-често сраснало е пространството между третия и четвъртия пръст, а това между първия и втория – най-рядко. При кожната синдактилия сухожилията и връзките между съдовете и нервите в повечето случаи са нормално развити. При костната синдактилия са деформирани или липсват изцяло сухожилията за опъване и свиване, както и нервите и съдовете. Синдактилии се появяват изолирано или като част от общ синдром, напр. синдрома на Аперт. При оперативно разделяне на синдактилия на първо място целта е да се подобри хватателната функция и да се предотврати дефектният растеж: когато са сраснали пръсти с различна дължина, при растежа съществува опасност от деформиране на пръстите с дефектно развитие на костта. Освен това трябва да се гарантира възможно най-нормален външен вид на ръката. Препоръчва се оперативното разделяне на костни и кожни синдактилии на два нееднакво дълги пръста да се извършва възможно най-рано, още на възраст между 1 и 2 години, за да може развитието на хватателните функции да напредва възможно най-оптимално. Пръстите с еднаква дължина или частична кожна синдактилия могат да бъдат разделени и в училищна възраст. За успеха на оперативното разделяне от значение е да се образува възможно по-дълбока комисура, да се предотвратяват надлъжните белези, които при растежа на пръстите могат да предизвикат девиация, и покриване на страничните повърхности на пръстите без напрежение.

Втори палец – вторият по честота дефект на китката
Вторият палец е вторият по честота дефект на ръката след синдактилията. Причина за деформациите с допълнителен пръст (и на краката) са прекаленото диференциране в ширина във формата на разделяне на отделните лъчове. При полидактилията (втори палец) дефектът се развива от дистална в проксимална посока. Приема се за вероятна зависимостта на полидактилията с напредналата възраст на майката и високото ниво на тестостерон по време на бременността. Полидактилията може да се установи посредством ехография между 14-та до 16-та седмица от бременността. Най-леката форма започва с разширяване на крайната фаланга, преминава през удвояване и достига до утрояване на целите пръсти. Допълнителният пръст е или притурка, или (по-рядко) цял пръст, който е хипопластичен и деформиран. По-често се удвояват крайните пръсти, отколкото централните. Операциите се правят обикновено между 8-мия и 12-тия месец. Отстранява се по-малкият палец, който няма функции. Допълнително са необходими корекции като стесняване на главичката, стабилизиране на страничния лигамент, фиксиране на ставата с Киршнерова игла; ако има изкривяване на оста, преместване на опъващото сухожилие на отстранения към оставащия палец и разширяване на първата гънка между пръстите, ако тя е твърде тясна. Доколко ще е успешна операцията се определя не само от оперативната техника, но преди всичко от тежестта на деформацията; често са необходими допълнителни корекции. Пролетният интердисциплинарен конгрес при закрити врати на хирурзите на ръката се занимава с рядка, но важна тема. Точно във времето, в което тенденцията се задава от специалистите по подмладяване „Anti-Ager“, а отклоненията от нормата се квалифицират като изопачения, е наложително да се извършва просветителска работа и да се предлагат възможности за лечение. По-добрата интеграция на тези деца трябва да се извършва от нас, начело с медицината и медиите, и с подкрепата на производителите.

 

Източник:
Пресконференция на ÖGH,
29 февруари 2008 г., Виена