Тумори на задния медиастинум

Печат

Тумори на задния медиастинум, рак на белия дроб, рак на бял дроб, рак бял дроб, видове рак на белия дроб, рак на белите дробове лечение, тумор на бял дробНай-честите туморни формации при възрастни и при деца са неврогенните тумори.

Неврогенните тумори се развиват от клетки на ембри­оналните нервни гребени около спиналните ганглии и произхождат или от симпатикови, или от парасимпатикови елементи (ганглиом, ганглионевробластом, невробластом), от интеркосталните нерви (неврофибром, неврилемом, невросарком) и от параганглионарните клетки (параганглиом).

 

Много рядко тези тумори се локализират в предно-горния медиастинум. Представляват при­близително 15% от медиастиналните формации у възрастните [1]. Още повече, че при възрастни малигнените тумори са по-малко от 10% (вероятно само 1—2%). При децата 50% от тези тумори са злокачествени [5]. Почти всички формации са разположени в паравертебралните сулкуси. В повечето слу­чаи са асимптомни. Оплакванията са обу­словени от: механични фактори, като болка в гърдите и гърба, резултат от компресия или директна инвазия на интеркостален нерв, кост или гръдната стена; кашлица и диспнея в резултат на компресията на трахеобронхи­алното дърво; синдром на Pancoast; синд­ром на Horner от засягане на брахиалния и цервикалния симпатиков сплит или дрезгав глас. Симптомите могат да са системни и да се дължат на продукцията на неврохормони. При асимптомни пациенти диагнозата обикновено се поставя случайно след рент­генография по друг повод. Рядко пациентите могат да имат феохромоцитом или хормо­нално активен невробластом или ганглиом. При всички симптомни пациенти трябва да се изследват серумните нива на катехоламините, количеството в 24-часова урина на хомованиловата, ванилманделовата киселина и неврон-специфичната енолаза.

МРТ е необходим, за да се определи про­никването на тумора в гръбначномозъчния канал по хода на нервните коренчета (т.нар. тумори тип „пясъчен часовник"). Такива па­циенти понякога могат да се представят със симптоми на гръбначномозъчна компресия.

Таблица 5

Класификация иа неврогениите тумори на медиастинума

Произход на тумора

Доброкачествен

Злокачествен

Обвивките на нерва

Неврилемом

Неврофибросарком

 

Неврофибром

 

 

Меланотичен шваном

 

 

Гранулозно-клетъчен тумор

 

Ганглиеви клетки

Ганглионевром

Ганглионевробластом

 

 

Невробластом

Параганглиоми

Хемодектом

Малигнен хемодектом

 

Феохромоцитом

Малигнен феохромоцитом


При около 10% от пациентите с неврогенни тумори е налице проникване в гръбначния канал. Само около 1—2% от тези тумори са малигнени [1]. КТ обикновено показва хомо­генна маса с гладки очертания, изхождаща от гръбначния стълб. VATS има нарастваща роля в диагностиката и оперативното от­страняване на неврогениите тумори (фиг. 8) [9]. При болните с малигнени тумори стан­дартно се използва торакотомия.

При тумори тип „пясъчен часовник" е препоръчително да се осъществи едноетап- но отстраняване на интраспиналната част на тумора преди да се екстирпира торакал- ната с оглед намаляване на риска от хемо- рагия. Операцията може да се осъществи и двуетапно.

Тумори, произхождащи от об­вивките на нервите. Туморите на обвивки­те на нервите представляват около 65% от всички медиастинални неврогенни тумори. Произхождат от периневралните Шванови клетки. Тези тумори са добре отграничени и имат капсула. Разграничават се два мор­фологични типа. Тип А има организирана структура с белези на палисаден растеж, а тип В има рехава ретикуларна структура. До­брокачествените тумори биват неврилемом (шваном) и неврофибром. Неврилемомите са по-чести от неврофибромите. За разлика от неврилемомите, неврофибромите са сла­бо капсулирани и се състоят от рехаво раз­положени вретеновидни клетки. Около 25— 40% от пациентите с такива тумори имат множествена неврофиброматоза (болест на Реклингхаузен).

Малигнените тумори (неврогенни сарко­ми или малигнени шваноми) са редки. Поя­вата на злокачествени тумори е по-честа при пациенти с болестта на Von Reculinghausen (10-20%) [1].

Неврилемомите са добре капсулирани, твърди и сивкави на цвят. Меланотичните шваноми са силно пигментирани и често се разпространяват и в гръбначния канал. Като правило прогнозата при малигнен ту­мор на невралните обвивки е лоша. Невро­гениите саркоми са най-чести в двата края на възрастовия интервал (първо и второ де­сетилетие и шесто и седмо десетилетие). Те се развиват при малигнена дегенерация на неврилемомите и неврофибромите, или са първични. Това са бързо растящи, инвазивни тумори, което често затруднява хирургич­ното им отстраняване. При невъзможност за оперативно лечение прогнозата е лоша вследствие на незадоволителния отговор от адювантна химиотерапия. Първи лечебен метод на избор е ексцизията им чрез VATS или торакотомия. МРТ е необходима, за да се определи дали е налице интравертебрал- на пропагация. Ако има такава, тя трябва да бъде резецирана едновременно с медиасти­налната формация от смесен екип. Задължи­телно е постоперативното лъчелечение.

Невробластом. Невробластомите водят своето начало от симпатикусовата нервна система. Най-често тяхната лока­лизация е ретроперитонеална, но 10—20% се развиват първично в медиастинума [1]. Те са високо инвазивни неоплазми, които в момента на диагностицирането им вече са метастазирали в регионалните лимфни въ­зли, костите, мозъка, черния и белия дроб. Повечето се срещат в детска възраст, а 75% от тях се развиват преди 4-годишна възраст [1, 5]. Туморът е изграден от малки, кръг­ли клетки, оформящи розетки. При ултраструктурното им изследване се откриват секреторни гранули. Обикновено са клинично проявени с параплегия и други неврологич­ни симптоми, дължащи се на гръбначно-мо­зъчната компресия. Описани са разнообраз­ни паранеопластични синдроми, включи­телно профузна водниста диария и абдоминална болка, свързани с производството на вазоактивен интестинален полипептид; опсомиоклонус-полимиоклонус синдром, характеризиращ се с церебеларна и трункус­на атаксия и бързи, неволеви очни движения („танцуващи очи"), при който се предпо­лага участието на автоимунни механизми; феохромоцитомен синдром, дължащ се на секреция на катехоламини. Затова при нали­чие на задно-медиастинални неопластични формации при деца е необходимо изследва­не на катехоламините в 24-часова урина.

Невробластомите и ганглионевроблатомите се стадират по следния начин:

  • I стадий — добре отдиференциран, не- инвазивен тумор;
  • II стадий — локална туморна инвазия, без да преминава срединната линия;
  • III стадий — тумор, преминал средин­ната линия;
  • IV стадий — тумор с метастази.

Терапевтичното поведение се определя от стадия на заболяването: I стадий — хи­рургично отстраняване; II стадий — екстир­пация и лъчетерапия; III и IV стадий — мул- тимодална терапия (хирургично отстраня­ване, лъчетерапия, химиотерапия и при не­обходимост повторна операция за отстра­няване на резидуалните туморни маси). При терапевтично резистентни пациенти и при рецидивиращо протичане на заболяването с известен успех са прилагани аблативна хими­отерапия и костномозъчна трансплантация.

Ганглионевробластом. Ганглионевробластомите показват междинна степен на диференциация между ганглионевромите и невробластомите. Състоят се от диференци­рани и недиференцирани ганглийни клетки. Наблюдават се два хистологични варианта: организиран ганглионевробластом, състоящ се от диференцирани невробласти с фокални зони, съдържащи примитивни невробластни клетки; дифузен ганглионевробластом — ди­фузна комбинация от добре диференцирани и примитивни невробласти. Организирани­те ганглионевробластоми метастазират в 65—75% от случаите [1]. За разлика от тях само при 5% от болните с дифузен вариант се развива метастатична болест. Младите пациенти с дифузен хистологичен вариант и ранен стадий на заболяването имат най-добра прогноза [5]. При 88% от пациентите в I и II стадий, лекувани само оперативно, е наблюдавана 5-годишна преживяемост. Па­циентите в III и IV стадий с организирана морфологича картина и на възраст над три години са подходящи за провеждане на хи­миотерапия.

Ганглионевром. Ганглионевромите са доброкачествени тумори, произхождащи от симпатикусовите стволове, изградени от ганглийни клетки и нервни влакна. Те се от­криват в ранна детска възраст и представля­ват най-честите тумори в детството. Оби­чайната им локализация е паравертебралната област. Те са добре капсулирани и често съдържат зони с кистична дегенерация. Хи­рургичното отстраняване на практика озна­чава излекуване.

Медиастинален параганглиом (феохромоцитом). Медиастиналните параганглиоми са редки тумори и представляват под 1% от всички медиастинални неоплаз­ми и под 2% от всички феохромоцитоми [4]. Най-често са локализирани в паравертебралния сулкус, но могат да се открият и в коронарните и аортопулмоналните па- раганглии, предсърдията и перикарда. Тези тумори обикновено не предизвикват симп­томи. Понякога обаче могат да са причина за различна по тежест хипертензия, диабет и хиперметаболизъм. Туморите продуцират адреналин, норадреналин или и двете. Наличието на катехоламинова продукция води до класическа констелация от симп­томи: епизодична или постоянна артериал­на хипертенсия, често в комбинация с ортостатична хипотония; ускорен метаболи­зъм, манифестиращ се със загуба на тегло; хиперхидроза; палпитации и главоболие. Ванилманделовата и хомованиловата кисе­лина са основните метаболитни продукти, екскретирани с урината, но адреналинът и норадреналинът също могат да се излъчват с урината. Нормалните стойности на ванил­манделовата киселина в урината са 2—9 mg за 24 h. Нормално адреналинът в урината е по-малко от 50 mg за 24 h, а норадреналинът е по-малко от 150 mg за 24 h [11].

Големи тумори могат и да се визуали­зират рентгенографски, но при повечето па­циенти е необходима КТ. МРТ показва нехомогенна формация с интензивен кръвоток. Сцинтиграфията с 131I-метайодбензингуанидин е изключително полезна при медиастиналните тумори, тъй като могат да се изобразят процеси, невидими за останалите образни методи. 

Туморите могат да секретират функционално активни пептиди, които да предизвикат синдром на Cushing, секреторна диария или полициемия вера. В гръдния кош тези неоплазми произхождат от нервноендокринни елементи и са локализирани в паравертебралния сулкус. Метод на избор е хирургичното лечение. Пациентът първо трябва да бъде подготвен с α-блокер-феноксибензамин за една седмица и след това — с β-блокер-метопролол или пропранолол. Обикновено васкуларният обем при тези пациенти е намален и се нормализира  при α-блокадата. При спешни оперативни намеси се прави едновременна α и β-блокада и възстановяване на циркулиращия обем.

Когато е възможно, хирургичното отстраняване осигурява оптимално терапевтично повлияване. При пациентите с метастази (само 3%) за симптоматичен контрол се прилага α-метилтирамин (тирозин хидроксилазен инхибитор), който блокира синтезата на катехоламини. 

Разгледайте също и темата за "Заболявания на медиастинума"

При около 10% от болните се откриват множествени параганглиоми. Те са по-чести при синдром на множествени ендокринни неоплазми, при наличие на фамилна анамнеза, при синдром на Carney (пулмонален хондром, стомашен лейомиосарком  и екстраадренален параганглиом). При пациенти с оперативно отстранен адренален феохромоцитом и персистираща симптоматика трябва да се търси екстраадренална лезия (на първо място с медиастинална локализация).


Автори: Данаил Петров, Росен Дребов и Ангел Учиков

Литература:

  1. Bousamra, М., W. Wrightson. Neurogenic Tumors of the Mediastinum. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Liv­ingstone, 2008, 1634-1641.
  2. Chiu, E, J.C. Langer. Mediastinal Cysts and Duplica­tions in Infant and Children. — In: Pearson's Thorac­ic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1653-1661.
  3. Fenske, T. S., N. L. Bartlett. Lymphoma of the Me­diastinum. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 612-622.
  4. Gaissert, H. A. and D. Mathisen. Mediastinal tumors. —   In: Oxford Textbook of Surgery, 2th ed., Ed. PS Morris and WC Wood. Oxford University Press, 2000, 2504-2510.
  5. Gandhi, S. K. Pediatric Mediastinal Tumors. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1653-1661.
  6. Hall, B. L., J. Moley. Mediastinal Parathyreoid Tu­mors. — In: Pearson's Thoracic and esophageal sur­gery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1641-1653.
  7. Kesler, K. A. Germ Cell Tumors of the Mediastinum. —   In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1615- 1622.
  8. Moley, J., B. L. Nail. Mediastinal Thyroid Tumors. —   In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1661- 1677.
  9. Naunheim, K. Thoracoscopic Mediastinal Surgery. —   In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1697- 1705.
  10. 10. Nichols, F C., K. Harrison-Fhipps. Mediastinal Cysts and Duplications in Adults. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1653-1661.
  11. 11. Sundaresan, S. R., A. S. Ashrafi. Unusual Mediasti­nal Tumors. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 612-622.
  12. 12. Walsh, G. L. General Principles and Surgical Con­siderations in the Management of Mediastinal Masses. — In: Thoracic Oncology. Ed. JA Roth, J.C. Ruckdeschel, T.H. Weisenburger, 6th ed. 1995, 445- 468.
  13. Warren, W H. Anatomy of the Mediastinum with Special Reference to Surgical Access. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1471-1477.