Пълно аномално вливане на пулмоналните вени

Печат

тотално аномално вливане на пулмоналните артерии, повлияване на белодробното съдово съпротивление, балонна септостомия, се увеличава размера на междупредсърдния дефект, пластика на междупредсърдния дефектПонятието пълно /тотално/ аномално вливане на пулмоналните вени показва, че пулмоналните вени не се вливат директно в лявото предсърдие. Кръвта носeна от тях, достига лявото предсърдие посредством междупредсърден дефект или останал отворен foramen ovale. В зависимост от локализацията на комуникацията между пулмоналното венозно връщане и системното венозно кръвообръшение се разграничават три основни типа на тази аномалия:


• тип I - над диафрагмата /55 %/
• тип И - в коронарния синус /30 %/
• тип 111- под диафрагмата /12 %/
 

 

В повечето случаи при тип I и тип II се наблюдава увеличено количество на кръвния ток през белодробното кръвообръшение и много по-малко повлияване на белодробното съдово съпротивление, докато при тип III обикновено се наблюдава нарастване на белодробното съдово съпротивление. Съществува и IV тип тотално аномално вливане на пулмоналните вени, когато белодробната венозна кръв комуницира на различни места със системното венозно кръвообръшение. Повечето от децата с това заболяване развиват клинични картина с белези на повишен кръвоток през белодробното кръвообръщение, цианоза или белодробен застой.

При поставяне на диагнозата освен клиничната картина идва в съображение ехокардиографията и когато тя е недостатъчна се
извършва сърдечна катетеризация. Количеството кръв, отиваща в системното кръвообръшение е зависима от големината на междупредсърдния дефект. Когато той е недостатъчен, по време на катетеризацията се извършва т.нар. балонна септостомия, с което се увеличава размера на междупредсърдния дефект и се постига временно клинично подобрение. Лечението на тази вродена малформация е само оперативно и цели отвеждане на белодробната венозна кръв от екстракардиално разположените резервоари /конфлуенси/ в лявото предсърдие.

При първи и трети тип се осъществява директна анастомоза
между колектора на венозната белодробна кръв и лявото предсърдие, докато при втори тип се извършва пластика на междупредсърдния дефект, при която кръвта от коронарния синус се отвежда директно в ляво предсърдие.
 

Ранната следоперативна смъртност зависи от възрастта на новороденото дете и от неговото клинично състояние. Колкото по-рано се извършва операцията, толково по-висока е смъртността. Същевременно трябва да посо чим, че в редица случаи операцията трябва да се извърши в първите седмици след раждането поради витални индикации. Пациентите, които преживеят операцията имат добра далечна прогноза.

 

Литература:

Учебник по " Хирургични болести" под редакцията на проф. Н. Яръмов Издателство: Арсо Година на издаване: 2007