Специализирано списание за хирургия и медицина: Хирургия Гръдна хирургия Вродена кистична аденоматозна малформация

Вродена кистична аденоматозна малформация

Печат

260v49n01-90181160fig1Тя е рядка и се среща обикновено в комбинация с хамартома, дисплазия и ис­тинска неоплазма.

Във всички варианти малформацията се състои в разрастване на терминалните бронхиоларно-тубуларни структури и липса на зрели алвеоли. Засяга единичен лоб и представлява разпростира­ща се маса, която компримира подлежащия дроб и може да предизвика тежък респира­торен дистрес. Може да варира от солидна до мултикистозна формация. Обикновено е единична. Не засяга бронхите, но може да комуникира с бронхиалната система на нормалния бял дроб. Хистологично в нея се откриват бронхиален или кубичен епи­тел, както и участъци със слузообразуващи клетки. Обикновено се диагностицира при новородени или в последните месеци на бременността, като се асоциира с аназарка на плода, асцит или полихидрамниос. Съ­временните диагностични и терапевтични постижения направиха възможни откритите хирургични интервенции върху плода при до­казване на малформацията пренатално. Резултатите са окуражителни. При деца и въз­растни лечението се състои в лобектомия на засегнатия белодробен дял.

 

 


 

Литература:

Singal, A. K., M. Srinivas. Bronchopulmonary malfor­mation in association with diaphragmatic eventration. - J. Pediatr. Surg., 2006 Jul., 41(7), 1329-1331.