Специализирано списание за хирургия и медицина: Хирургия Гръдна хирургия Синдром на горна празна вена (v. cava superior)

Синдром на горна празна вена (v. cava superior)

Печат

Синдром на горна празна вена (v. cava superior), притискане на вена, Малигнени тумори на белия дроб, Тумори на тимуса и щитовидната жлеза, Синдром на BehchetСиндромът на v. cava superior представлява сбор от симптоми, които се наблюдават, когато тя е частично блокирана. Както е известно, тази вена носи венозна кръв към сърцето от горната половина на тялото. Тя има тънка стена и кръвта в нея е с ниско налягане. Ако туморна формация в гръдния кош или увеличени лимфни възли в този регион притиснат отвън v. cava superior, тя ще намали своя лумен и кръвотокът в нея ще се забави. Пълна блокада на вената също може да настъпи. Понякога останалите вени стават по-големи и поемат кръвотока от v. cava superior, но този компенсаторен механизъм изисква време.

 


Локализацията на притиснатия участък, както и бързината на развитие на обструкцията, определя тежестта на симптомите. Развитието на симптомите става постепенно и коварно, като клиничната картина също се развива постепенно, въпреки тежестта й.

Епидемиология

 Синдромът на v. cava inferior се среща с еднаква честота сред представителите на различните раси, а също и при двата пола. Установено е, че в развитите страни той е свързан главно с малигнени тумори и заболявания, докато в развиващите се страни процентът на немалигнените причини е доста висок. Обхваща пациенти във всички възрасти.

Етиология и патогенеза

Синдромът на v.cava inferior може да бъде предизвикан от няколко различни причини [3, 4].
1.    Малигнени тумори на белия дроб, най-често белодробен карцином — при 87% от пациентите. Трябва да се знае, че около 6—7% от болните с белодробен карцином развиват синдром на vena cava.
2.    Лимфомите са на второ място и главно Нехочкиновите лимфоми, които се откриват при 10% от пациентите.
3.    Доброкачествени тумори — срещат се сравнително рядко като причина за синдрома (3%).
4.    Тромбоза на вената при поставяне на венозни катетри или пейсмейкъри.
5.    Централна венозна хипералиментация — вливане на големи количества разтвори през централни венозни катетри.
6.    Други злокачествени тумори, като метастатичен карцином на млечната жлеза, метастатични герминативно-клетъчни тумори, карцином на дебелото черво и хранопровода, сарком на Капоши, фиброзен мезотелиом.
7. Идиопатична медиастинална фиброза.
8. Тумори на тимуса и щитовидната жлеза.
9. Медиастинални грануломатози — хистоплазмоза, саркоидоза и др.
10. Синдром на Behchet, който се състои във възпаление на окото по типа на увеит, язви по лигавицата на устата и гениталиите, артрит на големите стави, тромбофлебити,
симптоми от централната нервна система и гастроинтестиналния тракт.

Патофизиология

Поради това, че v.cava superior е тънкостенна, с ниско налягане и е заобиколена от ригидни структури, тя лесно може да бъде компримирана. Ниското вътресъдово налягане е причина за формиране на тромби в лумена й, които могат да бъдат например катетър-индуцирани.
Последващата обструкция на вената води до забавяне на кръвния ток и до повишено венозно налягане, вследствие на което се развива интерстициален едем в много органи (мозък, бели дробове) и ретрограден кръвоток. Ниското пренатоварване на сърцето води до понижен ударен обем с последващо развитие на ниска перфузия към органите (мозък, бъбреци и др.). Развива се колатерална венозна циркулация с повишено периферно венозно налягане над 40 mm Hg. Трахеята може да бъде изместена или притисната с всички последствия от това. Възможно е да настъпи и парализа на гласни връзки поради естеството на процеса [3].

Клинична картина

Симптомите могат да бъдат много тежки, ако притискането на вената се развие бързо, защото останалите вени нямат достатъчно време да се разширят и да поемат адекватно кръвотока от v. cava superior [1, 3].
Местоположението на компресията на вената също има значение за тежестта на симптомите.

  • Ако блокадата е над нивото, на което горната и долната празна вена се срещат (нивото на v. azygos), останалите вени могат да се разширят и да поемат увеличения кръвоток. Така и симптомите са по-леко изразени.
  • Ако блокадата е под нивото на v. azygos, кръвта трябва да бъде върната към сърцето от вените на горния коремен отдел и v. cava inferior, което предполага по-високо налягане и симптомите тук ще са по-тежки. В тези случаи преживяемостта е свързана с развитието на недостатъчност във венозния кръвоток на мозъка и белите дробове.

Значение за тежестта на симптоматиката има и степента на обструкцията — пълна или частична.
В началото на развитието на синдрома се забелязват много малко или дискретно изразени симптоми, но с развитието на заболяването, особено при малигнените тумори, те бързо се увеличават. Най-типичните симптоми са следните:
1.    От страна на дихателната система: а) диспнея и ортопнея; б) кашлица; в) тахипнея; г) стридор; д) хипоксемия; е) болка в гърдите; ж) „запушен нос".
2.    От страна на сърдечно-съдовата система: а) тахикардия; б) разширение на гръдните и шийните вени, като вените на гръдната стена също видимо се разширяват; в) отток на лицето, врата, горните крайници и горната половина на тялото; г) плеторично лице; д) цианоза.
3.    От страна на нервната система: а) главоболие; б) световъртеж; в) промени в зрението; г) гърчове; д) загуба на съзнание; е) синдром на Claud—Bernard—Horner.
4.    От страна на храносмилателната система: а) гадене; б) повръщане; г) дисфагия.
5.    От страна на отделителната система: понижено отделяне на урина.
Физикалната находка е в съответствие с изброените по-горе симптоми. Наблюдават се отток на лицето и врата, подуване на шийните вени и др.
Диагноза

За потвърждаване на синдрома и уточняване на нивото на обструкцията могат да бъдат приложени следните диагностични методи.

Образни методи

  • Рентгенологично изследване на гръден кош. Има стойност като първоначално ориентиране.
  • Компютърна томография. Задължително се провежда с контрастиране през вените на двете ръце. Позволява не само визуализиране на мястото на тромбозата или компресията, но и на наличието или не на колатерална съдова мрежа. От хирургична гледна точка е важно дали синдромът се дължи само на избутване и притискане или е налице инфилтрация на венозната стена, което определя избора на терапевтична стратегия.
  • Венозна ангиография. Има все по-малко значение при съвременните съдови софтуерни програми на компютърните томографи.
  • Магнитно резонансна томография. Поради високата си себестойност МРТ се използва при противопоказания за КТ. В някои случаи информация се получава още при нативното изследване в коронарни проекции, като v. cava inferior се представя по цялата си дължина и компресията или тромбът се позитивират на фона на липсващ сигнал от движещата се кръв.
  • Ехография. Има само помощно значение и може да се използва за контрол при извършване на иглена биопсия.

Методи за морфологична диагноза

 Морфологичната верификация на патологичния процес, предизвикващ синдрома, е от изключителна важност за правилното терапевтично поведение и далечната прогноза. Технологично материалът за патоморфологичното изследване се набавя по различен начин според разположението и предполагаемия произход на формацията — бронхоскопия, трансторакална биопсия, медиастиноскопия, видеоторакоскопия, трансезофагиална или трансбронхиална биопсия. Хирургичният и анестезиологичният риск при пациентите с този синдром са високи. Ако липсва материал за хистологична верификация, се предпочита отворен достъп за биопсия, а не медиастиноскопия. При тези болни осигуряването на венозни пътища е съществен проблем, като за целта трябва да се използват долните крайници. Ако се стигне до хирургическа интервенция, е пре-поръчително да се работи по възможност с локална анестезия, тъй като интубацията е високорискова. При нея пациентът трябва да е в полуседнало положение и със запазено спонтанно дишане поради опасността от компресия на трахеята.
Лечение

 До голяма степен лечението зависи от типа на тумора, причината за притискането на вената, тежестта на симптомите и прогнозата. Естествено решението трябва да бъде съобразено и с желанието на пациента. В съображение влизат следните варианти:
1.    Изчаквателно поведение. При пациенти с добър кръвоток и лека симптоматика се назначават кортикостероиди и диуретици, както и поддържане на положението на тялото с ниво на горната му половина по-високо от това на долната при легнало положение.
2.    Лъчетерапия. Прилага се при лъчечувствителни тумори. Има два типа лъчетерапия — външна и вътрешна [1].
3.    Химиотерапия. Прилага се при чувствителни на химиотерапевтици тумори.
4.    Тромболиза или тромбектомия, ако причината е тромб във вената.
5.    Поставяне на стент във вената [2,3].
6.    Хирургическо лечение. Радикално хирургическо лечение при тези пациенти е възможно сравнително рядко, и то в случаите, когато е налице притискане на вената от доброкачествен тумор. Много рядко при инфилтрация на венозната стена от злокачествен процес е възможно радикално отстраняване на тумора с резекция на вената и различни видове пластика или протезиране. Ако това не е възможно, се пристъпва към палиативна интервенция, която се състои в by-pass на засегнатия участък [1].
Прогноза

 Като цяло прогнозата е неблагоприятна и зависи от основната причина за заболяването [3, 4].




Литература:
1.    Abner, A. Approach to the patient who presents with superior vena cava obstruction. — Chest., 1993,103, (4 Suppl.), 394S-397S.
2.    Courtheoux, E, et al. Stent placement in superior vena cava syndrome. — Ann. Thorac. Surg., 2003, 75(1), 158-160.
3.    Macchiarini, Е Superior Vena Cava Obstruction. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1705-1715.
4.    Queen, J., J. Berlin. Superior vena cava syndrome. — J Emerg Med (United States), 2001, 21(2), 189-191