Специализирано списание за хирургия и медицина: Хирургия Гръдна хирургия Myastenia gravis

Myastenia gravis

Печат

Миастения гравис - симптоми и лечение, миастения гравис, миастения гравис симптоми, миастения гравис лечение, диагностика на миастения грависMyastenia gravis (МГ) е хронично неврологично заболяване, при което основната клинична проява се свежда до наличие на мускулна слабост и умора. 

В основата си това е автоимунно нарушение на нервно-мускулното предаване, при което антитела редуцират броя на функциониращите ацетилхолинови рецептори в областта на постсинаптичната мембрана на нервно-мускулното съединение.

 

Етиология. Отключващият момент в развитието на болестта, както и останалите фактори, които поддържат автоимунната атака срещу нервно-мускулното съединение, не са добре изяснени. Счита се, че тимусът играе основна роля в този процес.
Епидемиология. МГ е относително слабо разпространено заболяване, засягащо 0,5 до 5 на 100 000 души. За България броят на болните е около 500. Болестта може да се развие във всяка възраст, като пикът на заболяването е между 20 и 30 години при жените и след 50 години при мъжете. То е по-често срещано при жените, като съотношението жени:мъже е 3:2. Счита се, че има и известен брой неразпознати болни. Заболяването няма фамилност в повечето случаи [1].
Патологоанатомия. Патоанатомичните промени при това заболяване са характерни за тимуса, който най-често се представя с фоликуларна лимфоидна хиперплазия, наблюдавана при около 60% от пациентите. Тези лимфни фоликули съдържат В-лимфоцити, които произвеждат антитела към ацетилхолиновите рецептори. В допълнение трябва да се посочи, че от 10 до 25% от пациентите с МГ имат тимоми, а от 30 до 60% от пациентите с тимоми имат М. gravis. Поради това често преобладаване на тимо- мите, пациентите с МГ трябва да имат и КТ за уточняване на диагнозата.
Клинична картина. Първоначално се засягат мускулите, инервирани от черепномозъчните нерви. Това може да доведе до птоза на клепачите и диплопия, слабост на дъвкателните мускули, отпуснатост на лицевата мускулатура с отслабване на мимическите движения (безизразно лице — facies myasthenica), както и на вратната мускулатура (отпускане на главата към гръдния кош), носов говор, дисфагия или назална регургитация. При 85% от пациентите заболяването прогресира до генерализирано мускулно засягане, което обхваща предоминантно проксималните мускулни групи на ръцете, краката и вратната мускулатура. Състоянието на болните се влошава при наличие на съпътстваща инфекция, фебрилитет от редица медикаменти и от емоционалното им състояние.
Диагноза. Поставя се на базата на клиничната картина и някои специфични тестове. Диагнозата трябва да бъде потвърдена и електрофизиологично чрез съответни тестове, фармакологично на базата на отговора към антихолинестеразни медикаменти и имунологично чрез нивата на антитела при пациента. Нито един от тези тестове не дава еднозначно позитивни резултати при всички пациенти с МГ.
Лечение. Терапията на болните с МГ винаги трябва да бъде комплексна. Тя предполага индивидуален подбор на вариантите на патогенетично лечение и системна симптоматична корекция на миастенните разтройства на различните етапи на болестта. Лечението на болните от миастения е няколко типа: медикаментозно, оперативно, имуносупресия, имуномодулация, лъчетерапия и др.

Медикаментозното лечение включва [1]:

  1. Антихолинестеразни средства.
  2. Кортикостероидната терапия, която е с добър ефект при около 80% от пациентите с миастения, независимо от типа на заболяването и стадия, в който се намират.
  3. Имуносупресия. Най-популярният медикамент е Azatioprine /Imuran, Imurec tabl. 50 mg в дневна доза 2—3 mg.kg1 на ден.
  4. Плазмафереза е скъпо лечение, което се прилага главно в случаите на подготовка за тимектомия и при отвикване от механична вентилация.
  5. Венозно приложение на мега дози гамаглобулини.
  6. Лъчетерапия.

Резултатите са най-добри при едновременното приложение на няколко имуноактивни метода на лечение (плазмафереза, кортикостероиди венозно и мега дози имуновенин), защото методите взаимно се потенцират.
Хирургично лечение. Основно на оперативно лечение подлежат болните от МГ с генерализирана форма на заболяването с изявена булбарна симптоматика (II-C група по Osserman) [1].
В близкото минало предпочитаният от повечето хирурзи достъп бе надлъжната тотална стернотомия [6]. Тимектомията може да се извърши и през други достъпи — трансцервикален (по Kocher) [4], с частична надлъжна или напречна стернотомия, с торакотомия. Основните претенции към тези интервенции са по отношение на радикалността [6]. В последните години VATS намира широко приложение при извършване на тимектомия, поради известните й предимства без да се компрометира радикалността на методиката (фиг. 9, 10). Много рядко се налага конверсия в стернотомия (2,6— 5,5%) [3, 5]. Използват се различни достъпи (включително двустранни), но по-често се предпочитат десностранните достъпи, тъй като венозната анатомия е по-добре представена.
Постоперативните грижи са по-специални. Те изискват следене на дихателната функция на пациента. Желателно е той да бъде рано екстубиран и да се възстанови антихолинестеразната му терапия.
Резултати и прогноза. От оперираните болни без тимом напълно се излекуват около 30-35% [1, 3]. Около 45-50% получават клинично подобрение. При около 5% от болните не настъпва промяна по отношение на миастенната симптоматика; приблизително толкова са и болните с влошаване. Късната следоперативна смъртност е около 4—8%. 30-дневната оперативна смъртност за почти всички центрове, занимаващи се с оперативното лечение на МГ, практически е нула. От всички оперирани болни около 18% са с тимом. Прогнозата при тях е в пряка връзка със стадирането на злокачествения процес по класификацията на Masaoka, чийто основен критерий е хистологичната разпространеност на тумора [5].


Литература:
1.    Й, Д. Мястото на тимектомията в комплексното лечение на миастения гравис. Канд. дис. София, 1997.
2.    Detterbeck, Е С., A. М. Parsons. Thymic tumors. A Review of Current Diagnosis, Classification and Treatment. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1589-1615.
3.    Gronseth, G. S., R. J. Barohn. Practice parameter: Thymectomy for autoimmune myasthenia gravis (an evidence-based review) Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. - Neurology, 2000, 55, 7-15.
4.    Kucharczuk, J. D. Cooper. Transcervical Thymectomy for Nonthymomatous Myasthenia Gravis. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1715-1721
5.    Singhal, S., L. R. Kaiser. Surgery for Myasthenia Gravis. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1549-1562.
6. Yaretzky, A., K. M Steinglass., J. R. Sonett et al. Thymectomy in the management of Myastenia gravis. — Semin. Neurol., 2004, 24, 49-62.