Специализирано списание за хирургия и медицина: Хирургия Гръдна хирургия Хроничен медиастинит

Хроничен медиастинит

Печат
Заболявания на медиастинума, Хроничен медиастинит лечение, лечение на хроничен медиастинит, възпаление на медиастинума, болести на средостениетоИнфек­циите на медиастинума засягат първоначал­но меките тъкани и лимфните възли на сре­достението, предизвиквайки остър възпали­телен процес, който може да хронифицира.  Причиненото от Грам-бактерии възпаление е възможно да отшуми във фазата на разви­тието на целулита или да се задълбочи, во­дейки до деструктивен, ексудативен процес с хронифициране

Инфекциозните причинители, предста­вени от киселиноустойчиви бактерии и ня­кои гъби (при засягане на хилусните и меди­астиналните лимфни възли), предизвикват грануломатозни процеси с фиброза, които водят до увреждане и притискане на анато­мични структури.

Хроничният медиастинит обединява много състояния, които протичат със сходна клинична картина и патологични изменения. В редки случаи процесът е първичен. Основ­ните причини за възникването му са инфек­ции, причиняващи много заболявания на хранопровод, стернум, орофаринкс, шия, бял дроб, прешлени или корем. Видът на микро­биологичните причинители зависи от етиоло­гичния източник. Симптомите на хроничния грануломатозен, склерозиращ медистинит се владеят от засегнатите структури, най-често v. cava superior, хранопровода, трахеобронхиалното дърво и белодробните съдове [6].

 

Склерозираща фиброза на медиасти­нума. Тя представлява фиброзен пролифериращ възпалителен процес, който обикно­вено засяга горния медиастинум. Фиброзата обхваща медиастиналните структури, при­чинявайки тяхното изместване и притиска­не. Първоначално се засягат структури с ни­ско налягане, като v. cava superior, v. azygos, белодробните вени, впоследствие белодроб­ните артерии, хранопровода и трахеята.

Подобни склеротични промени са оп­исани при ретроперитонеалната фиброза, склерозиращия холангит и фиброзния тироидит на Riedel [5].

Етиология. Изтъкват се много етиологични фактори, които включват гъбични инфекции (хистоплазмоза, аспергилоза, мукормикоза, криптококоза, хистоплаз­моза), бактериални инфекции (туберкулоза, нокардиоза, актиномикоза), автоимунни за­болявания, саркоидоза и медикаменти.

Патогенеза. Склерозиращият ме­диастинит е крайната фаза на хронично грануломатозно възпаление, което започва в лимфните възли и води до цикатризация. Като основна причина се посочва забавената реакция на свръхчувствителност, която води до развитието на прогресивна фиброза. Този вид възпалителен отговор може да се причи­ни от различни агенти, включващи туберку­лозни бацили и някои гъби (Н. capsulatum).

Причинителите индуцират клетъчно медиирани реакции на свръхчувствителност от забавен тип. Процесът се характеризира с лимфоцитна концентрация около малките вени и венули, която води до периваскуларно задебеляване и повишаване на съдовата пропускливост и последваща тъканна индурация. При развити лезии в засегнатите ве­нули се наблюдава хипертрофия на ендотела и в някои случаи — хиперплазия. Оцветяване с имунопероксидаза показва превес на CD4+ (helper) Т-лимфоцити. При туберкулозните бактерии първоначалната периваскуларна лимфоцитна инфилтрация е заместена от макрофаги. Концентрираните макрофаги често се трасформират морфологично в епителоидни клетки. Агрегация на епителоидни клетки, заобиколена от лимфоцити, се нарича гранулом.

Клетъчно-медиираното възпаление, пре­дизвикано от неразтворими частици или не­разрушим антиген, е характерно за IV тип реакция на свръхчувствителност. На по­върхността на моноцитите СD4+ Т-клетки разпознават пептидите на туберкулозните бактерии. Това ги превръща в Т1 хелпери, които са от голямо значение за секретиране­то на цитокини.

Не е ясно защо някои антигени насо­чено индуцират Т1 хелперен отговор. Цитокините, които участват в забавената ре­акция на свръхчувствителност, включват interleukin-12 (IL-12), който се произвежда от макрофагите. IL-12 е важен за индуцира­нето на Т1 кетъчен отговор.

IFN-γ е важен медиатор при забавения тип свръхчувствителност. Той е мощен ак­тиватор на макрофаги, които секретират IL- 2. Активираните макрофаги притежават по­вишена способност за фагоцитоза и убиване на микроорганизми. Те секретират полипептидни растежни фактори, като TGF-β, които стимулират фибробластната пролиферация и увеличават синтеза на колаген. Продължителната активация на макрофагите води до фиброза. Забавената свръхчувствителност е важен защитен механизъм срещу вътреклетъчните патогени (микобактерии и гъби) [6].

Патологоанатомия. При лечението на остра белодробна инфекция се развиват фиброказеозни грануломи в лимфните възли. Хилусните и субкариналните лимфни  възли се вливат в десните паратрахеални възли. Фиброзата в дясната паратрехеална област обхваща v. cava superior и v. azygos. Субкариналната фиброза засяга белодробните вени, хранопровода, главния бронх и белодробните артерии.

Степента на фиброзните промени определя клиничната картина. Възможно е засягането на съседни структури. Този феномен не се наблюдава при ретроперитонеалната фиброза, където съществува ясна граница между фиброзната зона и притиснатата структура (най-често уретери) и няма инвазия.

В излекуваните казеозни лезии е доказано съществуването на остатъци от микроорганизми, които стимулират постоянен възпалителен отговор. Това води до пролиферация на фибробласти и цикатризация.

Грануломатозни лезии с обширна фиброза са характерни за хистоплазмозата. Микроскопски се наблюдават тъкани с гъста колагенова мрежа, фибробластна активност и възпалителен клетъчен инфилтрат, изграден предимно от зрели лимфоцити и плазматични клетки. Съществуват зони на хиалинизация. Поразително е наличието на облитерация на артериолите, причинена от хиперплазия на интимата и медиално задебеляване, които не се дължат на васкулит. Това се доказва с липсата на некрози и възпалителен инфилтрат е съдовата стена [4].

Диагноза. Трябва да има предвид при диференциалната диагноза на пациенти с клинични признаци на синдром на v. cava superior, дисфагия, диспнея или при такива с характерни признаци на cor pulmonale и митрална стеноза. Това е важно особено в случаите на недоказана етиология. Препоръчва се снемането на подробна анамнеза, физикален преглед, конвенционална рентгенография, компютърна томография на шия, гръден кош и корем. При пациенти с обструкция на v. cava superior може да се извърши двустранна брахиална флебограма. Езофагоскопията е показана при пациенти с дисфагия. Задължително е провеждането на бронхоскопия и медиастиноскопия. Изследването на медиастинума трябва да се извърши внимателно, за да се избегне кървене, дължащо се на колатералната циркулация. Чрез медиастинална тъканна биопсия се взема материал за изследване, извършва се бронхиален лаваж за микроскопия, култури за туберкулоза, Actinomyces и някои видове гъби като Histoplasma, Coccidioides, Blastomyces, Nocardia [6]. Допълнителни имунологични изследвания (комплемент-фиксиращ тест) трябва да се извършат за хистоплазмоза, бластомикоза и кокцидиоидомикоза. Титри по-високи от 1:32 спомагат за по-ставяне на диагнозата.

Клинична картина. Скерозиращата фиброза на медиастинума засяга всички възрастови групи. Най-често се среща при млади жени от бялата раса. Повечето от пациентите имат неспецифични симптоми, като кашлица, диспнея, гръдна болка, фебрилитет, дисфагия, хемоптиза, затруднено дишане. Около 40% от случаите протичат безсимптомно и медиастиналната фиброза се открива като случайна ренгенова находка, свързана с асиметрично разширение на медиастинума и изместване на тъканите.

Обхващането и притискането на висцерални медиастинални структури, както и тежестта на заболяването могат да доведат до тежка клинична картина. Най-често се засягат тънкостенни, с ниско налягане структури, както и v. cava superior. Това води до синдром на v. cava superior, който протича с подуване и оттоци на горните крайници, лицето и предната гръдна стена, както и дилатация на хиперплазия на повърхностните вени със зачервяване в тези области. При развито колатерално кръвообръщение симптомите намаляват. Синдромът на v. cava superior се наблюдава при 59% от случаите, като в 23% съществува засягане на медиастинални структури [7]. Други симптоми на компресия се срещат по-рядко. От страна на централната нервна система се наблюдават главоболие, гадене, повръщане, нарушение в зрението. Дисфагията се дължи на компресия на хранопровода. Притискането на трахеята води до интермитентен стридор и диспнея. Компресията на белодробните съдове протича със симптоми, наподобяващи митрална стеноза и cor pulmonale, сърдечната тампонада е в резултат на плеврален излив. Обструкцията на белодробна вена е животозастрашаващо състояние.

Ренгенологични находки. Най-чес­тата находка при конвенционална рентге­нография е разширението на горния меди­астинум, засенчването на нормалните ана­томични структури и наличието на лимфни вкалцявания.

КТ спомага за разграничаването на па­тологичните промени, дава възможност за оценка на тежестта на компресията и изме­ненията в медиастинума, които често при нативна рентгенограма са в нормални гра­ници. Контрастната КТ може да спомогне за определяне вида на компресията при не­типична венозна обструкция.

МРТ може да бъде полезен при опреде­ляне степента на засягане на белодробната вена, особено при свръхчувствителност към контрастни материи.

За да се визуализира венозната анатомия, конкретното място на обструкция, състоя­нието на колатералното кръвообръщение и v. azygos, е необходима флебограма. Y. azygos може да анастомозира с v. cava inferior, за да намали симптомите на обструкцията на v. cava superior. Белодробната артериография помага за диагностицирането на обструкция на белодробен съд при подозирани случаи на склерозиращ медиастинит. В редки слу­чаи може да настъпи белодробен инфаркт при тромбоза на белодробна вена или арте­рия. Съобщава се и за случаи на белодробна интерстициална фиброза.

Лечение. Не съществува универ­сално приет терапевтичен подход. Опера­тивното лечение е показано за уточняване на диагнозата и изключване на неоплазма. Вземат се материали за цитологично и мик­робиологично изследване чрез бронхиален лаваж и медиастинална биопсия. Препо­ръчва се отстраняването на гранулома чрез торакотомия. При 25% от пациентите с ло­кализиран гранулом е възможна пълна ре­зекция на лезията [4]. Понякога резекцията на грануломите предотвратява развитието на допълнителна фиброза.

При някои пациенти хирургичната наме­са е необходима при обструкция на дихател­ните пътища, на хранопровода и съдовете, както и при сърдечна тампонада. Препоръч­ва се реконструктивна хирургия при синд­ром на v. cava superior с различни варианти на венозен байпас. Консервативната терапия включва продължителен курс с Ketoconazole при доказан висок тътър на Histoplasma.

При белодробни усложнения може да се наложи извършването на пулмонектомия. Прилагането на кортикостероиди или противогъбични препарати не е препоръчител­но, ако няма доказана активна инфекция.

Прогноза. Прогнозата на заболя­ването е добра, въпреки че здравето на мно­го пациенти се влошава поради развитието на болестта. Прогнозата е лоша при паци­енти с оклузия на важни артерии, вени или дихателни пътища. Смъртността достига до 30% и се дължи на cor pulmonale или персистиращо белодробно заболяване. Продължи­телността на живота при тези пациенти е 6 години след появата на първите симптоми.


Автори: Данаил Петров, Росен Дребов и Ангел Учиков

Литература:

1. Аструков, Е. Хирургия на медиастинума, хранопро­вода и диафрагмата. С., АВИС-24 ООД, 2010, 152.

2.  Петров, Д., Е. Горанов. Спонтанен пневмомедиас­тинум: клиника, диагностика и лечение. — Хирур­гия, LXIV, 2008, 3, 14-17.

3.  Estrera, A. S., М. J. Landay, J. М. Grisham, et al. De­scending necrotizing mediastinitis. — Surg. Gynecol. Obstet., 1983, 157, 545-552.

4.  Razzuk, M. A., L. M. Razzuk, S. J. Hoover, et al. Infec­tions of the Mediastinum. — In: Thoracic Surgery. Ed. FG Pearson. 2nd ed. 2002, 1559-1613.

5.  Shields, T. W Infections of the Mediastinum. — In: General Thoracic Surgery. Ed. TS Shields. 4th ed. 1994, 1703-1716.

6.  Urschel, Jr. H. C„ N. Patel, M. A. Razzuk, S. J. Hoover, L. M. Razzuk, R. Montano. Chronic Mediastinitis. — In: Pearson's Thoracic and esophageal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1529-1537.

7.  Van Natta, T. L., M. D. Iannettoni. Acute Necrotizing Mediastinitis. — In: Pearson's Thoracic and esopha­geal surgery. Ed. FC Pearson. Churchill Livingstone, 2008, 1521-1529.